痴呆_罗本燕 - 浙江大学.pptVIP

 痴呆(Dementia) ;本章概要;概述;;流行病学;病因;痴呆的可治性病因较少, 例如: 正常压力脑积水 颅内占位性病变 维生素B12缺乏 甲状腺功能低下 神经梅毒等 但都需尽快诊断--- 早期诊断治疗可以阻止逆转智能下降 ;;阿尔茨海默病 (Alzheimer disease, AD) 病因不明的神经系统变性病 痴呆最常见的病因 最常见的老年期痴呆 以记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍为特征 Alzheimer(1907)首先描述; ; ;与AD有关的基因;b-淀粉样蛋白(Ab)沉积等;; ;AD大体病理: 颞\顶前额叶萎缩；海马萎缩明显 ;AD大体病理;AD组织学病理 ;老年斑(银染)：形似菊花;2. 神经元纤维缠结 (neurofibrillary tangles, NFTs);NFTs(银染);3. 广泛神经元缺失;4. 细胞颗粒空泡变性;5. 血管淀粉样变;临床表现;AD疾病进程及主要症状;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;内侧颞叶萎缩评定量表（MTA-scale）;0-4级MTA分级示意图 ;有AD家族史的患者冠状位T1WI 表现海马逐渐萎缩的进程;临床表现;神经网络研究——热点;临床表现;临床表现;;;现;AD诊断标准( NINCDS-ADRDA 的很可能标准);;;;;;;;1. 胆碱乙酰转移酶(AChE)抑制剂;(Fundamental Neuroscience, Academic Press, 1999); 他克林(tacrine): 10mg, qid, 6w后20mg, qid 多奈哌齐(donepezil, 安理申): 5mg, qn, 4~6w, 10mg, qn 雷司替明(rivastigmine, 艾斯能): 1.5~6mg, bid 加兰他敏(Reminyl): 4~12mg, bid 毒扁豆碱(physostigmine) 依斯的明(eptastigmine) ;阻断NMDA受体突触间过高水平的谷氨酸病理性激活，同时保存学习和记忆所需的生理性激活 适用于治疗中至重度AD AChE抑制剂与美金刚合用可能对于中到重度AD患者有附加疗效，是中度AD的一种选择;;3. 抗精神病药\抗抑郁药抗焦虑药 ; 改善脑循环代谢药可能对早期AD有轻微疗效; 尽量维持生活能力、积极参与社会活动 加强家庭和社会对病人的照顾和帮助 对肢体强直等进行康复治疗和训练;进入研发的AD药物 Multi-target therapies;进入研发的AD药物种类; 早期诊断目前仍是医学研究的重大课题;;血管性痴呆 (vascular dementia, VD) 1692年，Willis 首先认识到卒中后出现的痴呆 1974年，Hachinski提出“多发性梗塞痴呆”,用以描述脑血管病后的认知功能损害.此后一度成为VD代名词 影像学的发展，发现脑出血、单个战略部位脑梗塞可导致痴呆 ; 血管性痴呆(vascular dementia, VD) 各种脑血管疾病导致的痴呆综合征;VD流行病学;VD流行病学;VD病因;;脑组织缺血缺氧后引发四种级联反应导致神经细胞损伤;VD病理 ;皮质陈旧性梗塞灶;小动脉壁内纤维素样增生，周围伴有微囊性变性;2.组织学病理;2.组织学病理;VD临床表现 ; 多梗死性痴呆(Muti-infarct dementia,MID) 关键部位梗死性痴呆(strategic infarct dementia ) 分水岭区梗塞性痴呆 皮质下血管性痴呆(subcortical vascular dementia)或小血管性痴呆（small vascular dementia ） 出血性痴呆 遗传性：如，伴皮质下梗塞和白质脑病的脑常染色体显性动脉病(CADASIL) AD合并VD;部分VD亚型临床特点;部分VD亚型临床特点;部分VD亚型临床特点;VD辅助检查;影像学检查 结构影像学 CT : 脑萎缩以脑室系统不对称扩大为突出特点，皮层萎缩相对较轻 明显的白质低密度伴局灶性梗塞也是VD特点 ;;;;;;;VD 临床诊断;VD 临床诊断;VD 临床诊断;治疗;;Frederic Lewy(1912)首次描述帕金森患者黑质包涵体，此后被命名为Lewy body Okazak(1961)首先描述严重痴呆患者皮层中的Lewy body; 概述;认知障碍 锥体外系运动障碍; 成分 泛素(ubiquitin)\a-突触核蛋白(a-synuclein) 补体蛋白\微丝\微管等 但无tau蛋白和类淀粉蛋白;; 临床表现; 临床表现; 临床表现; 临床表现; 临床表现;影像学检查 结构影像学（CT /MRI）: 枕叶萎缩, 颞叶萎缩不明显 ;