胆道闭锁（Biliary atresia）.docVIP

胆道闭锁（Biliary atresia） 胆道闭锁 胆道闭锁（Biliary Atreser，巴河）是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。我国并不少见，发病率在出生存活的新生儿中约占1/8000～女性较男性多见1/15000。 “胆道闭锁”一词最早由苏格兰爱登堡皇家儿童医院约翰汤姆森首次应用，他于1882年报道了死于胆道梗阻的49例新生儿尸检时所发现的胆道异常。1916年johus霍普金斯大学的病理学家福尔摩斯将82例胆道闭锁患儿肝外胆道残存结构，分为”可治型”和”不可治型”。1928年拉德首次报道了手术治疗胆道闭锁成功。多年来，外科医生们尝试了许多方法来治疗”不可治”型胆道闭锁，均未获成功。1959年日本开赛报道应用肝门空肠吻合术成功的治疗了”不可治型”胆道闭锁。Kasai手术的广泛应用使胆道闭锁的治疗有了很大的改观近年来随着肝移植的开展，移植技术不断的改进和新型。免疫抑制剂的临床应用，胆道闭锁成为儿童肝移植的主要对象，约占儿童肝移植的50%以上，1年存活率达85%～90%。 1病因 胆道闭锁的病因目前还不十分清楚，究竟是先天性还是后天性原因致病尚无定论，目前有下列一些学说。 1.1先天性胆道发育不良和肠闭锁一样均属先天性发育不良的结果：约15%的胆道闭锁合并有其他畸形。最常见为多脾综合征，其次为中肠旋转不良、十二指肠前门静脉、下腔静脉缺如和原位错位等说明畸形与胚胎早期发育过程有关，无家族发病和孪生发病。 1.2近年多数学者认为胆道闭锁是一种炎症病变的结果：有以下事实作依据：（1）某些出生时有正常黄色大便的患儿，数周后大便由黄色变为淡黄，最后呈灰白色，说明胆道梗阻是生后才发生的。（2）特发性新生儿胆汁郁积性肝炎的肝脏病理以多核细胞为主。有报道同一患儿开始时肝脏的病理改变为新生儿肝炎，以后可进一步发展为胆道闭锁。这类报道约占10%。（3）肝脏及肝外残存胆管组织的病理检查发现肝门及胆管周有炎症细胞浸润。以上说明胆道闭锁是一种在出生前或出生后短期内发生的胆管进行性炎症过程引起炎症的病因认为以病毒感染，如乙肝病。毒、巨细胞病毒，第3类呼吸肠道病毒可能性大。 1.3胰胆管合流异常：由于胰管内压高于胆管，致使胰液进入胆管：当胰酶被胆汁激活后，可损害胆管，其后果与胆管扩张症的发生有密切关系。也可能是胆道闭锁致病原因之一。 2病理 2.1病理分型 早在1963年毛按肝外胆道梗阻部位将其分为6型（见图1），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型（一、B、C）为不可吻合型，约占85%～90%，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型（D、E、F）为可吻合型，占10%～15%。 肝外胆管的形态及闭锁部位各异，因而依形态分型较复杂。当前广泛采用的为葛西分类法。本分类法将胆道闭锁分为三个基本型：Ⅰ型为胆总管闭锁；Ⅱ为肝管闭锁；Ⅲ型为肝门部肝管闭锁（见图2）。 2.2病理 开赛认为胆道闭锁的病理过程本质上是一种硬化性胆管炎，侵犯肝内、肝外胆管系统。常呈节段性，亦可发生在肝门部。肉眼观察到肝外胆管表现为可以完全缺如，正常胆管被纤维索取代，残存未闭的胆总管形成一个两端闭塞的小囊等。胆囊可未发育萎陷， Or contains white bile.. There is a triangular fibrous mass structure at the hilum of the hepatic duct, and the remnant bile duct is found through serial sections. These structures are connected with the intrahepatic bile duct through some tree like structures and, as long as the fibers are cut here, the bile may be drained out, which is the basis for the biliary atresia treated by hepatic hilum jejunostomy. The pathological changes of liver tissue in biliary atresia are generally enlarged and hardened and dark green. The earliest change under the microscope is cholestasis, including liver cells and small bile duct, late intrahepatic bile duct hyperplasia, resulting in the central and peripheral fibrous