第八节 川 崎 病（The eighth section Kawasaki disease）.docVIP

第八节 川 崎 病（The eighth section Kawasaki disease） 第八节川崎病 川崎病（川崎disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为黏膜皮肤淋 巴结综合征（粘膜皮肤淋巴结综合征，MCLS），约15%～20%未经治疗的患儿发 生冠状动脉损害。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小 流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下男：女为1.5:1。 【病因和发病机理】 1。病因病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转 录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。 2。发病机理本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原（热休克蛋 白65，HSP65等）可不经过单核／巨噬细胞，直接通过与T细胞抗原受体（TCR）Vβ片段结合， 激活CD30 + T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产 生大量免疫球蛋白（IgG，IgM、、IgA、IgE）和细胞因子（IL-1，IL-2，IL-6，TNF-αα抗中性）。 粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间黏 附分子- 1（ICAM-1）和内皮细胞性白细胞黏附分子- 1（ELAM-1）等黏附分子，导致血管壁进 一步损伤。 【病理】 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉病理过程可分为四期，各期变化如下： Ⅰ期约1～9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到 侵犯心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外 膜炎性细胞浸润弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 Ⅲ期约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚， 导致冠状动脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期数月至数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。 【临床表现】 1。主要表现 （1）：39发热～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。 （2）球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 （3）唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。 （4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出 现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。 （5）皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。 （6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓病初出现，热退。 时消散。 2。心脏表现于疾病1～周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常发生冠状动6。 脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2～4周， 但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 3。其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性 肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。 【辅助检查】 1。血液检查周围血白细胞增高， Neutrophils were predominant, accompanied by left nuclei. Mild anemia, early platelets The period is normal, increasing from second to 3 weeks. Erythrocyte sedimentation rate increased, C- reactive protein and other acute phase proteins, plasma fibrinogen and plasma viscosity increased High serum transaminase elevation. 2. immunological tests showed elevated serum levels of IgG, IgM, IgA, IgE, and circulating immune complexes; class TH2 cytokines, such as IL-6 Markedly increased, total complement and C3 were normal or increased. 3. early ECG showed nonspecific ST-T changes; pericarditis with extensive ST segment elevation and low voltage; m