以血细胞减少为首发症状风湿类疾病临床研究.docVIP

以血细胞减少为首发症状风湿类疾病临床研究摘 要 目的：探讨以血细胞减少为首发[HJ40x]症状的风湿类疾病临床特点，减少漏诊和误诊。方法：对2001年1月～2006年3月血液系统症状首发的13例患者，通过症状、体征、血常规、骨髓涂片、相关化验进行分析。结果：诊断系统性红斑狼疮7例，类风湿性关节炎2例，混合性结缔组织病4例。结论：通过本组病例分析，对以贫血或出血而就诊的患者应注意对其原发病的检查，尤其对血液系统异常的患者进行免疫相关的检查。 关键词 血细胞减少 风湿类疾病 首发症状 资料与方法 本组2001年1月～2006年3月患者13例，男2例 ，女11例。年龄13～74岁，中位年龄48岁。诊断系统性红斑狼疮7例，类风湿性关节炎2例，混合性结缔组织病4例。其诊断标准符合美国风湿协会1982年修订诊断标准［１］。 检查方法：血常规，网织红细胞计数，骨髓涂片，肝、肾功，血沉，抗核抗体，双链-DNA，补体C?3，补体C?4，抗Sm，抗SSA，抗SSB 。 结 果 确诊时的症状和体征：皮肤、黏膜有出血点、紫斑4例；头晕、乏力渐加重，查体有贫血貌口唇苍白2例；发冷、发热，全身无力、咽痛3例，其中１例合并肺炎；体检发现白细胞减少2例。 外周血特征：三系减少3例，分别是白细胞2.3×10?9/L，1.83×10?9/L，3.0×10?9/L，血红蛋白89g/L，101g/L，62g/L，血小板45×10?9/L，75×10?9/L，62×10?9/L，网织红细胞计数1.0%，0.8%，1.3%。血小板减少6例，血小板计数分别是92×10?9/L，57×10?9/L，56×10?9/L，28×10?9/L，37×10?9/L，6×10?9/L。红系减少2例，血红蛋白82g/L，54g/L；网织红细胞计数0.6%，1.2%。粒系减少2例，白细胞1.8×10?9/L，0.9×10?9/L。 骨髓形态改变：骨髓增生活跃-明显活跃，全血细胞减少3例，呈红系、粒系有核浆发育不平衡，巨核细胞系以颗粒巨核细胞为主，偶见产生血小板巨核细胞；血小板减少6例，其中巨核细胞缺如2例，5例易见颗粒巨核细胞，1例可见原始、幼稚巨核细胞，但均无产生血小板巨核细胞。红细胞减少2例，红系可见类巨幼样变，1例粒系核浆发育不平衡。白细胞减少2例，1例粒系缺如，1例粒系增生减低。 相关化验：血沉增快60～134mm/小时。抗双链DNA抗体阳性，抗核抗体阳性。进一步查抗Sm抗体抗SS-A抗体，抗SS-B抗体等。 讨 论 本组病例以血细胞减少为首发症状，全身症状不明显，往往造成假象，易误诊，延误诊断及治疗。本组病例以系统性红斑狼疮最多7例，血液学主要表现三系减少或血小板减少为首发症状，骨髓呈增生活跃-明显活跃，红系、粒系有核浆发育不平衡。巨核细胞系有缺如；有易见颗粒巨核细胞，无产生血小板巨核细胞。类风湿性关节炎2例，均为红系减少，骨髓红系有类巨幼样变。混合性结缔组织病4例，其中血小板减少1例，骨髓巨核细胞系易见颗粒巨核细胞，无产生血小板巨核细胞；白细胞减少3例， 骨髓粒系增生减低2例，粒系缺如1例。 目前，认为造成风湿类疾病发生血液学异常分为非免疫性及免疫性两大类。非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血、铁代谢异常有关。如系统性红斑狼疮患者免疫功能异常为B淋巴细胞功能亢进产生自身抗体，形成可溶性复合物沉积在各种组织，导致多器官功能损害，作用于血液系统，从而引起患者合并血液系统异常较多，甚至以血液异常为首发症状。故易误诊为血液系统疾病［2］。风湿类疾病的贫血也较为常见，贫血一般分为轻、中、重，进展缓慢，发病机理可能与造血负调节因子增多，抑制促红细胞生成素有关。本组3例血小板减少是系统性红斑狼疮的首发症状。文献报道有3%～6%的系统性红斑狼疮患者早期表现为特发性血小板减少性紫癜［3］，或多年后呈典型的系统性红斑狼疮改变。而激素治疗也可掩盖和延缓系统性红斑狼疮诊断的警惕性。本组病例未见到自身免疫性溶血性贫血。风湿类疾病最易引起自身免疫性溶血性贫血的是系统性红斑狼疮多见，其次是类风湿性关节炎。外周血可见球形红细胞有核红细胞、网织红细胞计数升高，骨髓红系明显增生，可见巨幼样变。血胆红素增高，抗人球蛋白试验阳性。有时是系统性红斑狼疮首发症状，有时与系统性红斑狼疮伴随数年。发病机理与患者体内产生抗红细胞抗体，附着于红细胞表面并造成其破坏有关［4］。 参考文献 1 蒋明，张奉春，主编.风湿病诊断与诊断评析.上海：上海科技出版社，2004：23-55 2 韦和虹，杨丽萍，吴立华，等.系统性红斑狼疮及系统性硬化症的血液系统异常分析.中华血液学杂志，2001，（4）1：20-21 3 周静，孙汉英.风湿病的血液学表现