以支气管扩张为首发表现显微镜下多发性血管炎一例.docVIP

以支气管扩张为首发表现显微镜下多发性血管炎一例[关键词]支气管扩张; 多发性血管炎 [中图分类号] R541.9[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515（2010）-12-216-01 显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）又称显微镜下多动脉炎（microscopic polyarteritis）[1]，是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和/或中型动脉。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。本病男性多见，男女比约2：1，多在50～60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚[2]。目前多报道肺间质纤维化为首发表现的MPA[3，4]，现报道一例以支气管扩张发病的MPA，提高对本病的认识。 1 临床资料 患者，女性，52岁，反复咳嗽、脓痰30年，加重伴痰中带血一年余收入院。患者30年来反复咳嗽，脓痰，无发热，无胸痛、咯血，抗感染治疗后好转。27年前在徐州市二院因支气管扩张行左下肺部分切除术，咳嗽、脓痰明显好转。近4-5年咳嗽、脓痰呈增多趋势，反复抗感染治疗后可好转。尤其1年来症状明显加重，伴痰中带血丝，1月来咳嗽，脓血痰明显增多，用药后效果不佳，伴有恶心，纳差。入院查体：T36.8℃，P80次/分，R20次/分，BP102/65mmHg。神清，贫血貌，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，左下肺可闻及湿罗音。心腹部未见明显异常。双下肢不肿，病理反射阴性。辅助检查：2009年1月-2010年2月胸部CT示左下肺支气管扩张，右肺中叶结节，变化不显著。2010年05月胸部CT示右肺中叶及左肺下叶支气管扩张伴感染，以左肺下叶为著，右肺中叶结节及左肺上叶磨玻璃影（见图1、2）。彩超示双肾皮质回声增强。血常规WBC6.11×109/L，RBC2.8×1012/L，Hb79g/L，PLT168×109/L，NE80%。ESR75mm/H。生化：肝功能、心肌酶、电解质均正常，TP54.5g/L，ALB34.6g/L，BUN16.96mmol/L，CREA324.3Umol/L(5-13)。凝血功能、D-二聚体、血CEA/CYFRA/SCC/NSE、粪常规、CRP、肝炎四对、HIV/TPAB均正常。尿常规示潜血（+++）、蛋白（++），24小时尿蛋白定量1.8/1.2L。血气分析示pH7.39，pCO233mmHg，pO291mmHg，HCO3-20mmol/L，SO297%。予头孢他定/哌拉西林舒巴坦、依替米星抗感染；血凝酶、6-氨基己酸止血；肾衰宁、金水宝、复方氨基酸18AA-N保肾治疗后，症状缓解不理想，仍有痰血。C-ANCA阴性，P-ANCA弱阳性；ENA：SS-B(+)；ANA阳性。免疫八项：补体C3 0.64g/L，RF110IU/mL，余正常。BUN15.77mmol/L，CREA438.5 Umol/L(5-19)。请风湿科和肾内科会诊，结合病史诊断显微镜下多血管炎，予强的松30mg 口服 qd，2天后咯血消失，咳嗽好转，肾功能好转CREA321 Umol/L。病情稳定，口服强的松30mg 口服 qd，出院巩固治疗。 图1胸部CT示左肺上叶磨玻璃影 图2胸部CT示右肺中叶及左肺下叶支气管 扩张伴感染，以左肺下叶为著，右肺中叶结节 2 讨论 显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）尚无统一诊断标准，以下情况有助于MPA的诊断：中老年，以男性多见；具有上述起病的前驱症状；肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性肾功能不全等；伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现；P-ANCA阳性；肾、肺活检有助于诊断。 鉴别诊断：1. 结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）本病主要累及中型和/或小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉累及。是一种坏死性血管炎，极少有肉芽肿，肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎，无肺出血。周围神经疾患多见（50%~80%），约20%~30%有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现。ANCA较少阳性（ 1