以小脑性共济失调为唯一表现急性播散性脑脊髓炎1例.docVIP

以小脑性共济失调为唯一表现急性播散性脑脊髓炎1例【关键词】 急性播散性脑脊髓炎； 小脑性共济失调 1 病例介绍 患者，女，57岁，已婚，因进行性走路不稳2月，言语不清1月余，于2010年11月8日入院。 患者2月前因发热（具体值不详）、咽痛、咳嗽，自己按“感冒”治疗，静滴头孢呋辛钠1周，症状好转后，出现走路不稳，逐渐需人搀扶行走，40 d前到某三甲医院就诊，诊断为“后循环缺血”，外院头MRI：未见异常。给予杏丁，胞二磷胆碱注射液静脉点滴，治疗1周症状无好转，1月前出现说话吐字不清，并逐渐加重，病程中偶有头晕，无视物双影及饮水呛咳，无头痛及精神异常。门诊以“神经系统变性病？”收入院。发病以来精神睡眠欠佳，饮食二便正常，体重下降3 kg。既往史：曾发现血压升高，未诊断高血压病，未系统治疗。否认糖尿病、冠心病、脑血管病及手术外伤药物过敏史，否认中毒、疫苗接种及风湿免疫性疾病；无烟酒嗜好；婚姻及家族遗传史无特殊。入院查体：BP 130/80 mm Hg，HR 80次/分，R 18次/分，T 36.2 ℃,卧立位血压未见异常，发育正常，营养中等，神志清醒，构音障碍，对答切题，计算力略下降，双眼球活动不受限，无复视，未见眼球震颤，双侧瞳孔不等大，D左∶D右3.5∶2.5 mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，闭眼有力，颚垂居中，软腭活动可，咽反射（+），余脑神经检查未见异常，双侧掌颌反射（+）。四肢肌力5级，肌张力低，病理征未引出，四肢腱反射对称活跃存在，双侧指鼻试验，跟膝胫试验欠稳准（左侧为著）昂白征（±），深浅感觉正常，脑膜刺激征（-），内科查体无异常。辅助检查：头MRI（自带）未见异常：头MRI与MRA（2010年11月9日）未见异常。脑电图示低幅快波脑电图。诱发电位（BAEP+SEP+VEP）未见异常。肺CT示慢支改变，右肺下叶少许炎症，冠脉钙化。彩超（乳腺、子宫附件、腹部脏器、泌尿系及肾上腺区）未见异常。心电图示窦率、基本正常。血尿便三大常规未见异常，凝血项、血沉、肿瘤筛查（CEA、AFP、CA125、CA153、CA199）、甲状腺系列、感染四项（乙肝、丙肝、梅毒及HIV抗体）未见异常；生化全项，总胆固醇6.55 mmol/L（1.3～5.2 mmol/L）、LDL-C 4.19 mmol/L（2.07～3.36 mmol/L）；余结果未见异常。风湿系列、ANA、ENA未见异常。2010年11月11日行腰椎穿刺术，脑脊液压力100 mm H2O，无色微混，白细胞44，单核/多核细胞为86/14,蛋白0.49 g/L,墨汁染色、细胞学、抗酸杆菌涂片及寡克隆带未见异常。为慎重起见，排除标本可能污染，于11月16日再次腰穿，脑脊液压力、常规生化及细菌培养未见异常。诊疗经过：入院后给予改善微循环、营养神经及对症治疗1周无明显的好转，后给予免疫球蛋白（0.4 g/kg体重）每日1次静脉点滴，共5 d，症状未见明显好转，后给予静滴甲基泼尼松龙1000 mg/d冲击治疗后逐渐减为泼尼松口服，走路不稳逐渐好转，出院随访3月，目前言语较前明显好转，自己可以独立行走，生活能自理。 2 讨论 2.1 病例特点 （1）患者为老年女性，亚急性起病，进行性加重，病程2月。（2）患者突出的临床表现是可疑上呼吸道感染病史后进行性走路不稳及言语欠流利，病程中偶有头晕及失眠。（3）体格检查发现高级神经系统功能略下降，表现为计算力的下降，构音障碍，双侧瞳孔不等大，D左∶D右3.5∶2.5 mm，对光反射灵敏，双侧掌颌反射（+）。四肢肌力5级，肌张力低，病理征未引出，四肢腱反射对称活跃存在，双侧指鼻试验，跟膝胫试验欠稳准（左侧为著）昂白征（±）。（4）既往可疑高血压病。（5）辅助检查：前后相距40 d头MRI与MRA未见异常，脑电图示低幅快波脑电图。诱发电位（BAEP+SEP+VEP）未见异常。肺CT 示慢支改变，右肺下叶少许炎症，冠脉钙化。第一次腰穿结果脑脊液白细胞44，单核/多核细胞为86/14,蛋白0.49 g/L（0.15～0.45g/L）,第二次未见异常。 2.2 定位诊断 患者焦虑，失眠，计算力下降；查体可见掌颌反射（+），结合脑电图（低幅快波脑电图），提示大脑皮层广泛受累可能，以额颞叶为主；患者走路不稳、言语欠流利，查体构音障碍，双侧肢体共济欠稳准，昂白征（±），四肢肌张力低，提示双侧小脑半球病变；另外患者双侧瞳孔不等大，四肢腱发射活跃，提示可能病变部位在脑干。 2.3 定性诊断 （1）急性播散性脑脊髓炎：老年女性，亚急性起病，可疑上呼吸道感染的诱因，弥漫性或多发性颅内病灶（大脑半球、脑干、小脑），虽无典型的影像学表现，且病情较轻及进行性加重，但是单向病程，免疫调节明显好转，腰穿无寡克隆带及诱发电位未见异常等可与