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痉挛性斜颈及其诊断与治疗 痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的征候群，以成人肌张力障碍局限型发作最为常见。自从应用肌肉注射肉毒素治疗痉挛性斜颈以来，在改善患者症状方面取得了一定效果，但对于顽固性痉挛性斜颈患者仍需要外科手术治疗。　　病理机制痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：1）遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。2）外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9％～16％的病人在发病之前的数周至数月有头部或颈部外伤史。3）前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。4）其他：短时或长时间的颈部振动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。　　临床表现本病多为成年起病，男女均可发病，但女性发病率略高于男性。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往使双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为颈部的牵拉或拖拉或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可误诊为关节炎、颈神经根病、精神性疾病、帕金森氏病或颞下颌关节综合征。头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式。可呈旋转型、侧倾、前倾和后倾。复合型偏移是最常见的形式。它的最常见形式是旋转性斜颈，其次是头牵拉、后斜颈和前斜颈。不到1／3的病人表现为单独（独立）的偏移。颊部、眼睑（睑痉挛）、手臂（书写痉挛）和躯干是最常见被累及的部位，大约25％的病人有体位性或运动性手震颤。具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍的特点，有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。其他有效缓解方式包括斜靠在高背椅上、口中含物或牵拉头发。在疾病早期，这些方法对大部分患者均有帮助，但是当病情进展时，可能会失去作用。在患病过程中，75％的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于头颈姿势异常而回避社会交往引起。　　诊断痉挛性斜颈的诊断须符合以下两点：一是确定患者有否存在肌张力障碍。二是确定有肌张力障碍后，要通过病史、体检和实验室检查排除继发性肌张力障碍。头颅和颈椎的MRI影像检查有助于排除继发性颈肌张力障碍，50岁以下和症状不典型的患者应进行血浆铜蓝蛋白水平测定和眼部裂隙灯检查，以排除肝豆状核变性病。　　治疗治疗的目的是为了缓解症状，改善生活质量和防止并发症。在痉挛性斜颈中，功能障碍由多种原因引起，如疼痛、姿势异常、功能限制和抑郁等。伴发抑郁症是功能障碍的重要原因，影响治疗效果。对于抑郁症，要给予积极治疗，而且抑郁症本身是可治愈的。继发的并发症如神经根病、肌肥大和下咽困难等也应给予重视和治疗。　　1）肉毒杆菌毒素：应用肉毒素的化学去神经法，极大地改变了痉挛性斜颈病人的预后。与以前所有的治疗方法相比，肉毒素在短时间内使患者症状改善率提高，且该药物治疗的副作用较少。胸锁乳突肌、斜方肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的数量，每块肌肉的注射针数，肉毒素的应用浓度，对每一个患者各不相同。通常在注射后1周开始显效，每疗程不超过8周，其疗效可维持12周，3～4个月可以重复注射。每疗程总量为200U（botox）左右。据报道，姿势改善的有效率为71％，疼痛缓解的有效率为76％。下咽困难、颈部无力和注射点的局部疼痛，是最常见的副作用。副作用大部分以应用的剂量为基础。通常建议应用合适的小剂量疗法，每疗程不超过300U，用药间歇不短于3个月。治疗无效分为两种类型：原发性无反应，原因包括肉毒素剂量不够，注射的肌肉不正确，或其他一些技术因素。继发性无反应是因为肌肉活动方式的改变。　　2）药物治疗：药物一般用来辅助肉毒素的治疗，虽然没有实验数据证明二者之间存在协同作用，但大剂量和高频率注射肉毒素与中和抗体相关。所以药物的特殊用途可能防止这种并发症。使用的药物有抗胆碱能药、苯二氮（草字头加卓）类药、巴克诺芬（γ－氨基丁酸类似物）、替格里托（氨甲酰苯（草字头加卓）制剂）和苯海拉明等。其中抗胆碱能药，苯二氮卓类药，巴克诺芬是最常用的。　　3）外科治疗：对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉毒素注射无效且伴有显著功能障碍的患者，需要手术治疗。选择性去除张力障碍肌肉的外周神经支配法是最常见的手术方法，如脊神经前根切断术或肌切断术联合应用，但远期效果欠佳。许多人报道了应用微血管