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第五篇 内 科 学 第六单元 泌尿系统疾病 第一节 肾小球疾病概述 　　一、肾小球疾病概述 　　肾小球疾病是指各种病因引起双侧肾广泛肾小球损害而导致的具有特殊临床表现的一组肾疾病。主要病变在肾小球、肾小管、间质和肾血管，可有继发的病理改变。肾小球疾病大部分为原发性，少数为继发性(是全身或系统性疾病如糖尿病、系统性红斑狼疮等引起的肾小球损害)及遗传性。肾小球疾病虽然病因、发病机制及病理类型各不相同，但肾小球损害常有相同的临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等，慢性及终末期有贫血、肾功能不全。 二、原发性肾小球疾病的分类 　1．原发性肾小球疾病临床分类 　 　 (1)急性肾小球肾炎。 　　(2)急进性肾小球肾炎。 　　(3)慢性肾小球肾炎。 　　(4)隐匿性肾小球疾病。 　　(5)肾病综合征。 2．原发性肾小球疾病的病理分类(1982年世界卫生组织制定) (1)轻微肾小球病变。 　　(2)局灶性、节段性肾小球病变。 　　(3)弥漫性肾小球肾炎，包括：①膜性肾病；②增生性肾炎，包括系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、致密沉积物性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎；③硬化性肾小球肾炎。 　　(4)未分类肾小球肾炎。 　　临床类型与病理类型之间无肯定的相应关系。临床表现不典型、疗效不佳病例，需争取做肾活检确定病理类型，以利选择治疗方案及估计预后。 　　 第二节 急进性肾小球肾炎 　　一、概念 　　简称急进性肾炎，是指临床上似急性肾炎发病，迅速发展为少尿或无尿性肾功能衰竭，病理特征为肾小球囊内大量新月体形成的一组肾小球疾病。 　　根据免疫发病机制，本病可分为三型：抗肾小球基膜抗体型(Ⅰ型)；免疫复合物型(Ⅱ 型)；非体液免疫介导型(Ⅲ型)，此型发病机制未明，可能与细胞免疫介导有关。 　Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型多发于中、老年，男性居多。国内以Ⅱ型多见。 部分患者有链球菌、病毒等前驱感染史。起病类似急性肾炎，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、进行性少尿(至无尿)等肾炎综合征，在数周或数月进展至尿毒症，以少尿或无尿为本病特征。常有贫血。Ⅱ型常伴肾病综合征。如不及时救治，多于半年左右死于尿毒症。　 　　二、诊断和鉴别诊断 　　对起病急，肾炎综合征症状表现严重且持续发展，进行性肾功能损害，免疫学检查异常(Ⅱ型血清免疫复合物阳性，血清补体下降，常伴冷球蛋白血症。I型血清抗肾小球基膜抗体阳性，补体各成分可基本正常。Ⅲ型血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性)，双肾增大者，可临床拟诊为急进性肾炎。凡疑及本病应及时做肾活体组织检查，若50％以上肾小球囊内有新月体则可确诊。临床诊断前需除外下列疾病： 1．非肾小球疾病引起的急性少尿性肾功能衰竭如：急性肾小管坏死，常有明确的病因(肾缺血、中毒等)，以肾小管病变及功能损害为主要表现；急性过敏性间质性肾炎，有过敏史及全身过敏性表现；尿路梗阻性肾衰竭，表现为尿量突然减少或无尿，多有肾绞痛，超声探测及X线检查可示尿路梗阻存在。 　　2．其他原发性肾小球疾病恶化而引起的肾功能衰竭 此系肾小球急骤进行性炎症改变所致，有较长肾小球疾病史和慢性肾功能损害表现，发生肾功能衰竭时常有诱因(感染，水、电解质紊乱等)，影像学检查可见双肾缩小。肾活检可确诊。 　　三、治疗要点 　　关键是早期治疗，下列方法可依临床具体情况采用。 1．肾上腺糖皮质激素冲击疗法和免疫抑制剂治疗 常用甲泼尼松龙每日0.5-1g，静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1个疗程，隔3-5日可重复疗程，3个疗程后改为口服泼尼松每日每千克体重lmg和环磷酰胺每日每千克体重2-3mg(累积量达6-8g后停药)，3个月后渐减至维持量，撤药应缓慢，总疗程共约1年左右。用药过程中应注意药物引起的不良反应。本疗法适用于Ⅱ型、Ⅲ型。 2．四联疗法 联合使用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝剂(如肝素)与血小板解聚药(如双嘧达莫)四类药，可试用于Ⅱ型、Ⅲ型。 　　3．强化血浆置换法 用血浆置换机将患者的血浆分离出，每次去除含有抗原、抗体、免疫复合物及其他炎症介质的血浆2L，补充以等量健康人血浆或其他代用晶。此疗法需同时应用泼尼松及环磷酰胺，用法同前。本方法对I型、Ⅱ型的早期患者有较好疗效。 　　4．透析疗法和肾移植 在急性肾功能衰竭过程中应早期进行透析治疗。肾病变严重，应用上述各疗法后肾功能无恢复，肾功能损害为不可逆，可考虑做肾移植。 第三节 慢性肾小球肾炎 　　一、概述 　　慢性肾小球’肾炎简称慢性肾炎，是由多种原因引起的原发于肾小球的一组免疫性疾病。 　　临床特点是病程长(超过1年)，多为缓慢发展，有不同程度的蛋白