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第四节 葡萄糖的其他代谢路径Section 4 Other Metabolic Pathways of Glucose 一、磷酸戊糖途径（Pentose phosphate pathway） 己糖单磷酸途径(Hexose Monophosphate Pathway) 戊糖(磷酸)支路(pentose phosphate shunt) 磷酸己糖支路(Hexose Monophosphate shunt) 磷酸己糖旁路 磷酸葡萄糖酸途径(phosphogluconate pathway) 1.氧化分枝 3）6-磷酸葡萄糖酸在6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶作用生成5-磷酸核酮糖 氧化脱羧 4) 5-磷酸核酮糖的异构化 在某些组织磷酸戊糖途径在这点终止，总反应式为： 1)5-磷酸核酮糖的差向异构化 此阶段催化糖转化的酶分为两类： 1）磷酸戊糖与NADPH相平衡 氧化分枝产生的磷酸戊糖全部进入非氧化分枝，并且产生NADPH可以被完全利用 2）磷酸戊糖需要量增加 反应向着磷酸戊糖生成方向进行，那么反应主要进行非氧化分枝的逆向反应。糖酵解中的6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛进入非氧化分枝。 3）NADPH需要量增加 反应向着NADPH合成方向进行，主要进行氧化分枝中的反应，而产生的磷酸戊糖进入非氧化分枝合成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛，并转化成6-磷酸葡萄糖，再进入氧化分枝中。 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉 后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 糖异生可在所有的动物、植物、真菌和微生物中进行 丙酮酸羧化酶是糖异生路径第一个调节酶，需要 乙酰辅酶A作为其激活剂 (乙酰辅酶A是脂肪酸氧化的产物，它的累计说明脂肪酸作为主要的燃料供能) 草酰乙酸在转运到细胞质之前，因线粒体内膜无其特异性载体不能直接穿梭进入细胞质，必须转换生成苹果酸（线粒体内膜有其特异性载体） 在细胞质通过PEP羧基激酶催化草酰乙酸生成PEP ，此酶需要消耗GTP 由丙酮酸合成葡萄糖的总反应式： （二）其他糖异生的前体 苹果酸转运到细胞质后在苹果酸脱氢酶作用下脱氢氧化生成草酰乙酸 总反应式 丙酮酸 + ATP + GTP + HCO3- 磷酸烯醇式丙酮酸 + ADP + GDP + Pi + CO2 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸 NADH + H+ NAD+ PEP 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体 胞液 草酰乙酸 苹果酸 细胞质中[NADH]/[NAD+] 值是 8 × 10-4, 低于线粒体的 105 倍。 葡萄糖的合成缺少 NADH 无法进行. 苹果酸的转运和转化提供了NADH有利于葡萄糖的合成。 此反应由果糖-1，6-二磷酸酶催化 （而非磷酸果糖激酶） 2.由果糖-1，6-二磷酸转变成果糖-6磷酸 H2O 果糖-1，6-二磷酸酶 此反应由葡萄糖-6-磷酸酶催化 (而非己糖激酶). 肌肉组织和大脑组织不含此酶，葡萄糖由肝脏、肾脏合成的和食物中葡萄糖补充。 3.由葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖 H2O 葡萄糖-6-磷酸酶 内质网腔 糖异生途径耗能但又是必要的 三羧酸循环的中间产物均可 只要是能转化生成草酰乙酸的均可进行糖异生 Glucogenic amino acids生糖氨基酸 * Also known as: 磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。 部位: 细胞质 stage1：氧化分枝（oxidative stage） 生成磷酸戊糖、NADPH+H+及CO2 （一）磷酸戊糖路径反应 stage2：非氧化分枝（non-oxidative stage） 包括一系列基团转移。 磷酸戊糖途径的反应过程可分为两个阶段 1）6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脱氢酶作用下氧化脱氢生成6-磷酸葡萄糖酸-δ-内酯 氧化分枝主要产生磷酸戊糖和NADPH 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 2）6-磷酸葡萄糖酸-δ-内酯在内酯酶作用下水解生成6-磷酸葡萄糖酸（不可逆反应） 6