布-加综合征研究进展讲座.pptVIP

■肝移植一般认为只适用于终末期B- CS，在国内应结合病人的经济状况慎 重选用（目前只有2例报道）。 B-CS与TIPS 国内外有学者报道应用经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗B-CS，但我们认为：采用TIPS技术治疗B-CS从理论上是无法解释的。 B-CS与TIPS（1） B-CS基本的病理变化是肝静脉流出道受阻，即肝静脉出口或肝段下腔静脉阻塞，既然肝静脉已经阻塞，还如何进行TIPS？即使选择了相当于闭塞的肝静脉开口处穿刺开通了“肝静脉”，为什么还要进行“肝内门-体分流？”。 B-CS与TIPS（2） 严格的说上述所谓治疗B-CS的“TIPS”技术应称为经颈内静脉肝静脉成型或再通术（transjugular hepatic venoplasty/veno-reconstruction shunt，THVS）。 结论：应用TIPS技术治疗B-CS仍是一个值得商榷的问题。 B-CS与TIPS（3） B-CS可疑患者 ↓ 多普勒超声（CT或MRA）检查 ↙ ↘ 肝静脉流出道阻塞 肝静脉流出道正常 ↓ ↓ IVC或经皮肝穿刺HV造影和测压（分型） 考虑其它诊断 ↓ ↓ Ia型或IIIa型 其他类型 ↓ ↓ 介入治疗 ↓ ↙ ↘ ↓ 成功 失败（再介入失败） ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ 手术 ← ← ← ← ← ← ← ↓ ↙ ↘ 随访 ← 成功 失败（或再手术失败） → 肝移植 ?? B-CS诊断和治疗方案 总结（1） B-CS治疗时应注意的几个问题： ★诊断明确； ★正确分型； ★根据不同类型选择合理的治疗措施。 总结（2） 手术选择原则 Ia型 首选介入性球囊扩张术，对病变范围大、病变厚韧、斜膜或者介入治疗后复发的病例，应选用根治性病变隔膜切除术。 Ib型 首选根治性病变隔膜切除术或下腔静脉旁路（腔-腔或房转流）术。 II型 根据患者血液动力学变化，可选用不同的分流术式，如肠-腔或脾-腔分流术，如脾脏肿大，可行部分脾切除加改良脾肺固定术。 IIIa型 选用球囊扩张加支架置入术、根治性病变隔膜切除术或下腔静脉旁路术。 IIIb型 选用脾静脉-颈内静脉架桥术、脾静脉-右心房架桥术或联合手术。 深入开展流行病学调查，病因和病理学（尤其是尸检）研究，加强全国专题学术研究； 探索B-CS的早期预防和诊断方法； 进一步完善分型标准； 进一步规范治疗原则和方法，寻求适合的个体化治疗方案，进一步研究微创化的手术方式。 展望 Thanks Ⅱ型 (4) Ⅲa型 (1) Ⅲa型 (2) Ⅲb型 (1) Ⅲb 型(2) Ⅲb型 (3) Ⅳ型 重症B-CS标准 ▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症B-CS：①顽固性腹水，腹内压力≥20mmHg；②少尿（尿量400ml/d）或无尿（尿量100ml/d）； 重症B-CS（1） ③肝功能损害明显，PT延长50%以上，清、球蛋白比例倒置、血清胆红素34.2mmol/L；④并发（或曾发生）肝性脑病；⑤并发上消化道出血。 重症B-CS（2） 外科治疗 B-CS病情复杂多变，自然预后差，保守治疗效果不佳，常需外科手术。 外科治疗（1） 外科治疗（2） 解除梗阻，恢复HVs和IVC血流； 转（分）流减压，缓解肝和下腔静 脉系统淤血状态； 制止出血，缓解脾亢； 消除腹水，保护肝脏。 B-CS治疗主要目的 外科治疗（3） 针对病变隔膜的手术； 转流术； 分流术； 联合手术； 肝移植。 B-CS治疗方法 针对病变隔膜的手术 针对隔膜的手术(1) Kimura术 废弃 球囊导管扩张术 针对隔膜的手术(2) 教 训 根治性病变隔膜切除和血栓取出术 针对隔膜的手术(3) 转流术 包