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Discussion 如图二所示. 使用前列环素后肺动脉收缩压,主动脉血压和心指数。在使用前列环素期间,肺动脉收缩压始终保持高于正常。停止使用后肺动脉收缩压和主动脉血压都增加了,但是心指数下降却没有改善。 Discussion 我们的病人还出现了急性肾损伤,最有可能是因为心肾方面的病因。在临床上,病人血肌酐翻倍,血尿素氮(BUN)逐渐增加,下肢水肿恶化,并且出现少尿症状。利尿以最大剂量的静脉注射布美他尼和口服美托拉宗可增加尿量,但却不能使血肌酐或尿素氮达到正常值。众多专家讨论过最佳的利尿目标,来保持一种脆弱的平衡即既能保持一定的前负荷和又不能发生肺淤血造成肺水肿。该病例就强调了PVOD患者在这方面的难度。 Discussion 使用PAH特殊疗法在治疗PVOD时,因为容易引起肺动脉扩张,进而引起肺水肿,所以需要密切的临床监测。曾有PVOD的个案报道称,一个病人由于使用了小剂量的前列环素后死于急性肺水肿和呼吸衰竭。最近发现,前列环素谨慎使用可以暂时改善某些PVOD患者临床和血流动力学参数,继而可以进行肺移植手术。尽管所有种类PAH相关血管舒张治疗都会增加PVOD患者肺水肿的风险,但另一份报告却介绍了一个病人在使用了前列环素后发生了进行性恶化的低氧血症,但在使用了其他血管舒张剂后,这种症状却改善了。同样,我们的病人尽管在使用了强心治疗后仍表现为低血压并且对前列环素不耐受。如果继续使用前列环素,那么她的心肺功能可能会处于失代偿状态甚至更糟。然而,在她大部分住院治疗中,吸入一氧化氮和口服西地那非治疗贯穿始终。尽管有证据表明输注前列环素可以改善某些PVOD患者病情,但是我们这个病例和之前报道的其他病例却表明,并不是所有的PVOD患者都会从环前列腺素治疗中获益。 Discussion 总之,PVOD是引起PAH的一种罕见病因,通常在疾病的晚期才能诊断出来。目前没有明确的有效的非手术疗法,也还不清楚哪些患者将会受益于前列环素的治疗,进而可以进行PVOD唯一有效的治疗手段——肺移植。该病例中的患者有严重的右心室功能障碍并且继发了低血压,在使用了前列环素后又导致了急性肾损伤。对于PAH患者,最重要的是迅速作出准确的诊断,且要权衡各种诊断性测试和治疗的风险和益处。在对PVOD患者进行血管舒张药治疗时,从开始到结束都必须十分谨慎。最后,对于心原性休克和急性肾损伤患者的液体管理是有一定难度的,这就需要请求心内科医生和肾内科医生会诊来做出准确的治疗。 Pulmonary hypertension secondary to pulmonary veno-occlusive disease complicated by right heart failure, hypotension and acute kidney injury 肺静脉闭塞性疾病继发肺动脉高压症,并伴发右心衰、低血压和急性肾损伤 报告人:xxxx 纲要 Abstract Background Case description Discussion 1 Abstract Abstract 肺静脉闭塞性疾病(PVOD)是一种罕见疾病,可以导致严重的肺动脉高压,右心室功能障碍,和心肺衰竭。PVOD没有特异性症状,并且与特发性肺动脉高血压和间质性肺疾病的诊断有相似性,所以其诊断具有一定挑战性。 本病例是一位有进行性的呼吸困难伴干咳的57岁女性病人。由于其非特异性症状,该病人被考虑为间质性肺病并接受外科肺活检检查。后来她血液流动开始不稳定,被转到我们医院,随即又开始出现严重的低氧血症,低血压和肺动脉高压。初步肺活检结果提示为特发性肺动脉高血压,该病人也开始连续输注包括前列环素在内的血管舒张剂。肺动脉压力下降但仍高于正常,并且病人病情也没有改善。后来经过专业实验室的最终审查被诊断为PVOD,随即停止了血管舒张治疗,也开始考虑是否可以进行双心肺移植。 该病人诊疗经过十分复杂,既需要血管升压药来治疗低血压,又有逐渐恶化的右心室功能障碍和急性肾损伤。在移植评估过程中,她决定不想再继续接受那些试图稳定其进行性多器官功能障碍的治疗,并改为安适疗法。在撤去支持治疗后数小时她便去世了。 2 Background Background 肺静脉闭塞性疾病(PVOD)是一种罕见的肺动脉高血压(PAH)病因,其肺小静脉和微静脉纤维化,逐渐导致肺动脉高压、肺间质、胸膜水肿和右心衰。 PVOD常常与肺结缔组织疾病、艾滋病、骨髓移植、化学风险有关,但特发性占大多数。确诊需要肺组织学活检,但获得这样一个组织标本的禁忌症就是患者有呼吸系统和血流动力学的不稳定。虽然还有其他的诊断

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