骨骼肌肉和四肢的发生-培训课件.pptVIP

图28-13 海豹肢畸形 图28-4 软骨性脑颅的发生 图28-1 体节的形成和演变 第28章 骨骼、肌肉和四肢的发生 Development of Skeleton, Muscle and Limbs 一、骨骼系统的发生 骨骼系统由轴旁中胚层、侧中胚层的壁层和神经嵴发育而来。轴旁中胚层在神经管两侧形成一系列分节状组织块，头部的称体节球（somitomere），枕部以下的称体节（somite）（图28-1）。 （一）颅骨的发生 1.脑颅（膜性脑颅） 脑颅又可分为膜性脑颅和软骨性脑颅两部分。 膜性脑颅以膜内成骨的方式形成骨（图28-2）。颅的扁骨相互分离，其间为由结缔组织构成的颅缝（suture）。在数块颅骨相汇合处，颅缝变宽，称为颅囟（fontanelle）（图28-3）。 软骨性脑颅主要由3对相互分离的软骨组成，由前向后依次是脊索前软骨，又叫颅小梁；垂体软骨又叫脊索软骨和脊索旁软骨，在颅底中央形成了一个从鼻区直至枕骨大孔前缘的正中软骨板（图28-4）。 1.脑颅（软骨性脑颅） 在正中软骨板形成的同时，其两侧出现数个致密的间充质组织块。最前端的一对称眶翼（ala orbitalis），将形成蝶骨小翼；其尾侧的一对称颞翼（ala temporalis），将形成蝶骨大翼。另一对间充质块称耳周囊（periotic capsule），将形成颞骨岩部和乳突部。上述结构形成的软骨将相互融合并与正中软骨板融合，经软骨内成骨，共同形成颅底（图28-4）。 2.面颅 面颅主要由第1和第2对鳃弓来源的骨构成。第1对鳃弓形成上颌突（maxillary prominence）和下颌突（mandibular prominence）。上颌突将向前延伸，直至眼下方，将形成上颌骨、颧骨和颞骨鳞部（图28-5）。下颌突内先形成一条软骨，该软骨周围的间充质致密化并以膜内成骨的方式形成下颌骨。下颌突的背侧端与第2对鳃弓的背侧端将共同形成砧骨、锤骨和镫骨（图28-5）。 （二）脊柱的发生 在胚胎发育的第4周，生骨节的细胞迁移到神经管和脊索的周围（图28-1），形成一间充质柱。间充质柱仍保留其节段性起源的痕迹，后形成前软骨椎体 (图28-6)。 原处于生骨节细胞团头、尾两份间的间充质细胞不再增殖，填充在相邻的前软骨椎体之间，参与椎间盘的形成。脊索被椎体包围的部分将完全退化消失，但在椎体间的部分却保留下来并增大，形成髓核。后来，在其周围出现环状纤维，两者共同形成椎间盘（图28-6）。 包绕在神经管周围的生骨节细胞形成椎骨的左、右椎弓。在胸段，椎弓的腹外侧还形成肋突，进而发育成肋骨。 （三）肋骨和胸骨的发生 肋骨由胸椎的肋突发育而成，故源自轴旁中胚层的生骨节。胸骨由体壁腹侧的体壁中胚层发育而来（图28-7）。 肋骨和胸骨的发生也均先形成软骨雏形，而后再形成骨。 (四) 四肢骨的发生 第6周时，预示肢骨发生的第一批软骨雏形开始出现。肢骨的发生方式属软骨内成骨。 发育中长骨的两端均可见到骺板，但在较短的骨，例如指（趾）骨，仅一端有骺板。在不规则骨，例如椎骨，可能含有一个或多个初级骨化中心，而且通常会出现数个次级骨化中心。 二、肌肉系统的发生 骨骼肌、平滑肌和心肌在内的肌肉系统均来自中胚层组织。骨骼肌来自体节球（somitomere）和自枕部直至骶部的体节（somite）（图28-8，图28-9），平滑肌来自原始消化管及其衍生结构周围的脏壁中胚层，心肌则来自心管周围的脏壁中胚层。 三、四肢的发生 人胚第4周末，由于体壁中胚层的局部增殖，在胚体左、右外侧壁上先后出现两对小隆起，即上肢芽和下肢芽（upper and lower limb buds）(图28-10A)。 第6周时，肢芽的终末部分变扁，形成手板（hand plate）和足板（foot plate）并且由一缩窄环和近段分开（图28-10B）。后来又出现一个缩窄环，把近段又分为两部分，这样肢的三段主要结构即可辨认(图28-10C)。后来，由于部分细胞凋亡，AER分裂为5份，手指和足趾开始形成（图28-11A）。伴随着指（趾）放线间组织内细胞的凋亡，渐渐形成相互分离的指（趾）（图28-11B、C）。 四、骨骼和四肢的常见畸形 1. 颅裂畸形 颅顶没有形成而致的畸形称颅裂畸形（craniochisis），若颅骨缺损较大，脑组织因暴露于羊水中而退化，则会出现无脑畸形（anencephaly）。颅裂畸形是由于前神经孔未闭合所致。如果患儿颅骨缺损较小，那么脑膜和或脑组织就会从缺损处膨出，分别称脑膜膨出（cranial meningocele）和脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。 2. 颅缝早闭 颅缝早闭（craniosynostosis）可发生于各个颅缝，但以矢状缝早闭最为常见。这种患儿的颅向额和枕