自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南解读-培训课件.pptVIP

表5 儿童治疗方法 起始治疗 维持治疗 结束点 强的松2mg/kg.dX2w或联合硫唑嘌呤1-2mg/kg.d 强的松减量6－8w到达0.1－0.2mg/kg.d或5mg.d硫唑嘌呤从开始维持 持续每日1次强的松或隔日1次合并或不合并使用硫唑嘌呤 在治疗中过程中肝功能正常1－2年 在整个的间隔期间无反复 肝组织学检查无炎症 3、推荐使用的治疗方法 强的松结合硫唑嘌呤或者高剂量的强的松单独使用是治疗成人严重AIH的方法。（I） 强的松结合硫唑嘌呤是首选疗法因为它的副作用低。（II） 所有的治疗病人需要监测药物的副作用（III） 硫唑嘌呤或6－巯基嘌呤在儿童中首选，特别是需要大剂量强的松控制病情的病人（III） 治疗结束点 治疗结束点 标准 措施 缓解 症状消失；血清胆红素和球蛋白正常；血清转氨酶正常或小于2倍正常；肝组织学检查正常或最小的炎症反应，没有界板型肝炎 在6w以上时间内逐渐停用强的松，硫唑嘌呤，监测反跳 治疗失败 在治疗中临床，实验室和组织学变化均在恶化 ；黄疸，腹水和肝性脑病发展 强的松60mg/d或强的松30mg/d 与硫唑嘌呤150mg/dx1m然后每月减少剂量直到标准维持水平 不完全应答 临床，实验室和组织学部分或完全没有好转在治疗期间 3年没有到达缓解 减少剂量直到最低水平 不确定治疗 药物毒性 不可忍受的外形改变，骨质疏松，不可控制的高血压，脆性糖尿病，情绪不稳定或进行性血细胞减少 减量或停用出现严重副作用的药物，继续使用可以忍受的药物在合适剂量 4、推荐的治疗结束点 常规的治疗方法可以在成人和儿童中持续直到缓解，治疗失败，部分应答或药物毒性出现。一旦疾病出现缓解可以尝试停药。（II） 儿童的治疗可以根据临床和实验室发现进行个体化调整，并且治疗通常要长期。（III） 5、推荐的停药后反跳措施 成人和儿童在停药后容易发生反跳，所以患者需要定期检测转氨酶，胆红素和球蛋白水平。（II） 成人超过1次反跳需要结合强的松和硫唑嘌呤治疗，低剂量强的松或硫唑嘌呤单独治疗（II） 6、推荐使用的对治疗反应欠佳的措施 对治疗失败的使用高剂量的强的松单独或强的松联合硫唑嘌呤(III) 失代偿期的病人可以考虑使用类固醇激素（III） 失代偿期的病人不能耐受或者利用药物治疗的可以考虑肝移植(III) 儿童治疗失败可以考虑使用大剂量的类固醇激素和肝移植。（III） 自身免疫性肝炎的诊断和治疗 AASLD指南解读 孙伟恒 背景 AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它的特征包括在组织学上有界板性肝炎，汇管区浆细胞浸润，高γ球蛋白血症和自身抗体存在。 平均的每年发病率在北欧的白人中1.9/100,000。在欧洲移植病人中占2.6%.美国是5.9%。女性好发（3.6:1），所有年龄好发，有人种差异。 前瞻性研究显示40％未经治疗的严重疾病患者在诊断后6月死亡。存活者40％发展为肝硬化，肝硬化后2年54％发展为食道静脉曲张，其中20％死于食道静脉曲张破裂出血。 轻症的病人在15年内可有49％发展为肝硬化，并且10％死于肝衰竭。 该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％），特别是在8周内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有可能。 诊断标准 组织学的典型表现为界板性（肝实质与间质交界处）肝炎和门静脉区的浆细胞浸润。 组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉区的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。 所有怀疑AIH的病人必须除外遗传性，感染性以及药物导致的肝脏损害，它们中有一些具有自身免疫的特性。 最容易与AIH混淆的是Wilson病，药物性肝炎，慢性病毒性肝炎，特别是丙型肝炎 肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度和决定是否治疗是必须的。 ANA,SMA,SLA,抗-肌动蛋白阳性为1型 抗-LKM-1,抗-LC1阳性为2型 AMA,M2,GP210,SP100 球蛋白IgM阳性