马凡综合征151例初步分析.pdfVIP

中回循环杂志筑朋年8 月第24 卷第4 期{ 总第 158 期)Chí酣睡C町ulation Joumal. Au皿剧氢盼.Vol24 No. 4(如ial N队 158) 289 ·临床研究· 马凡综合征 151 例初步分析* 张建弦，张颖，怠汝太，浦介麟 摘要 目的:对马凡综合征患者作回顾性分析。 方法:根锯PyerilZ诊断标准收集马凡综合征患者 151 例.初步分析其临床及病理表现。 结果:病程小子2 天的您者.主动脉夹层俭出率(89.1% )显著高于病程大子等于2 夭者(43.8% ) ( P 0. 01 )。 术前 离敏 C 反应蛋白水平，急性主动脉炎层着明显高于陈旧性主动脉炎层者、无主动脉夹层者( PO.OI) 。 主动脉直径大子 或等于ωm者( 57.5%) ，主动脉夹隧检出率$.笼高于主动脉直径小于ω 皿m 者(41. 7%) ，差异有统计学意义(P 0.01) 0 5 例元主动脉扩张，伴随主动脉瓣戍二尖瓣反流，4 例左心窒扩张。 5 倒出现主动脉瓣粘液样变性。 结论:病史和商敏C 反应蛋白的水平对提示是否出现主动脉夹层有价值。大多数患者的主动脉瓣、二尖瓣反流及左 心宅扩张维发于主动脉扩张;小部分患者的这种血流动力学改变可先于主动脉扩张。 主动脉瓣与主动脉壁的病理改变 可能同时发生，甚至更旱。 关键词 马凡综合征;诊断;高敏C 反应蛋白 Preliminary Study ot Clirúcal Features in Madan s Syndrome of 151 Patients ZHANG Jian-qi由l!I ， ZHANG Ying ,HUI Ru妞i， PU Jie-li且 De阴阳nent of Pathol咽，Cardi肝脏ular Institute and Fu W臼 Hospital ， CAMS and PUMC , Beijing( 1伽37) ，他m Corresponding Author: PU Jie-lin . Email :jielin阳@ Abstract Obj臼tive:To retr剧院ctively analyze the clinical f，回lUre$ of MalÍan s syndrome( MS). Methods:A to饱lof 151 pa创精tswereωUected ac∞rding 10 Pyeritz crileria for prelimina巧制dy of MS 8 clinical features and 庐山。logical Changes, R眉山: The 附enlS wilh acule Onset shorter 由an 2 days had the hi如r detection ra悟。，f art町也耐阳阳n 阳e 呵咀l 10 or longer th剧2 days( P 0. 01). 白le 目rum high sensitivity C reactive pr回ein(hsCRP) concentralion in palienlS明thart町 dis斟:ction w剧 significanùy higher lhan th阳wi伽out artery di酷町tion(P 0.01).η回 detection rate of art町dÍ8配tí册I in pa- tíe.由wi由 aneu巧sm diameler more th皿ωmmw酷 higher than thoee less thsnωmm(PO.OI). Aortic re伊rgitatiOD 配compa­