肺间质疾病-徐作军.pptVIP

弥漫性间质性肺病 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺弥漫性病变 ≠ 肺纤维化 间质性肺病的分类 有间质性改变 ≠ 特发性肺纤维化 诊断思路 IPF的治疗 一、间质性肺疾病的定义 间质性肺疾病（ intersticial lung disease ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的弥漫性肺部疾病,以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征, 最终可导致呼吸衰竭而死亡。 有200多种不同疾患，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。 肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。 基底膜； 结缔组织； 毛细血管网及淋巴管等。 肺实质 肺泡上皮； 肺泡腔。 基本概念 Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) Interstitial lung disease (ILD) Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP) 环境／职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体／烟雾(二氧化硫等) 药物／治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等) 肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染 慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD 特发性间质性肺炎(IIP) 特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP） 包括急性间质性肺炎（AIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS) 肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症(PAP) 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP) 肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维瘤病 肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILD Whipple病 溃疡性结肠炎 克隆(Crohn)病 其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病 淀粉样变性 支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH) 发病机制 损伤,炎症,修复和纤维化 多种因素可以引起肺组织的损伤 宿主反应包括炎症和修复 正常的对损伤的保护性反应, 以炎症消散和适当的修复而终止 过度的修复导致肺的纤维化 特发性间质性肺炎分类 Historical Classification of IPF 诊断思路 间质性肺疾病的共同特点 ★ 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似： ① 运动性呼吸困难； ② 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。 诊断思路 病史： 包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。 症状： 进行性呼吸困难 干咳 咯血 胸痛 肺外表现：肌痛、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏、雷诺氏现象、眼干、口干等 诊断思路 体格检查： 爆裂音（Velcro音，似尼龙带拉开）：表浅、细小、高调的吸气相罗音。 杵状指：在IPF时发生率尤为频，40～80％有杵状指。 紫绀：23～53％ ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。 肺动脉高压征象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。 支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 对IPF没有确诊作用 一些疾病如感染、肺出血、肺泡蛋白沉积症、朗