第13章-癫痫幻灯片1.ppt

神经病学(第 5 版);1. 癫痫的概念\临床分类诊断方法 2. 复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别如何 鉴别 3. 影响癫痫发作的因素 4. 抗癫痫药物治疗一般原则\常用药物注意事项 5. 癫痫持续状态的概念抢救原则, 控制发作 后的过渡维持治疗;第一节 概述;;癫痫发作病理生理基础: 脑神经元异常过度放电, 因脑病变放电起源部位不同;我国约有600万癫痫患者 患病率约5‰;特发性(idopathic)癫痫癫痫综合征: 除可疑遗传倾向, 无明显病因 常在某特殊年龄段起病, 特征性临床 EEG表现 诊断标准较明确;(2) 症状性(symptomatic)癫痫癫痫综合征: 各种CNS病变所致 脑结构异常或影响脑功能因素, 如 染色体异常 先天性畸形/围产期损伤 颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病 代谢遗传性疾病/变性疾病等;(3) 隐源性(cryptogenic)癫痫: 临床表现提示为症状性癫痫, 但未找到明确病因 可在特殊年龄段起病, 但无特定的临床 EEG特征 临床上相当多见 ;(4) 状态关联性癫痫发作(situation related epileptic seizure): 发作与特殊状态有关(高热/缺氧/内分泌 改变/电解质失调/药物过量/饮酒戒断/睡眠剥夺 /过度饮水等) 去除有关状态即不再发作, 一般不诊断为癫痫 ; 极复杂, 特征性EEG改变如棘波\尖波\棘-慢或尖- 慢波--异常神经元集合体高度同步化电活动 癫痫动物模型显示, 神经元恒定的短间隙放电, 发 作前放电频率显著增高→发作的同步化放电, 与 神经元静息膜电位延长的去极化漂移(PDS)有关 海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性, 阻断钙 内流, PDS消失, 许多离子通道与膜电活动有关 ;电活动异常神经元高度同步 高频放电与静息膜电位去极化漂移; 家系调查显示, 特发性癫痫患者近亲患病率为 2%~ 6%, 明显高于一般人群5‰ 特发性癫痫有不同的遗传方式 儿童期失神癫痫--常染色体显性遗传 婴儿痉挛症--常染色体隐性遗传 已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因 与癫痫相关的千余种基因突变 已克隆3种常染色体显性遗传特发性癫痫基因, 均编码离子通道蛋白;遗传学机制;②致痫灶(seizure focus): EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神 经元减少胶质增生所致) 致痫灶导致癫痫发作, 并非病理灶;生化学机制; 各类癫痫有特殊的发病机制病理生理基础 但以下因素可影响癫痫发作 ;癫痫发作与睡眠- 觉醒周期密切相互关;60%~80%的癫痫首次发作在20岁前 各年龄组癫痫常见病因不同 0~2岁: 围产期损伤\先天性疾病代谢障碍 2~12岁: 急性感染\特发性癫痫\围产期损伤\发热惊厥 12~18岁: 特发性癫痫\颅脑外伤\血管畸形\围产期损伤 18~35岁: 颅脑外伤\脑肿瘤\特发性癫痫 35~65岁: 脑肿瘤/颅脑外伤/CVD\代谢障碍 65岁: CVD\脑肿瘤 特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁 内, 儿童失神癫痫多6~7岁, 肌阵挛癫痫多青少年起病 ;仅影响癫痫预致性, 外显率受年龄影响 儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合, 约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常, 但仅1/4发作 遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作\高热惊厥的癫痫阈值; 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系, e.g GTCS常在凌晨发作 婴儿痉挛症多在醒后睡前发作 良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作 ; 内分泌改变\电解质失调代谢紊乱可影响癫痫阈值 经期性癫痫或妊娠性癫痫 疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动一过性 代谢紊乱均可诱发 过度换气--诱发失神发作 过度饮水--诱发GTCS 闪光--诱发肌阵挛发作; 大脑功能状态影响致痫敏感性 某些癫痫仅在睡眠某阶段发作 提高警觉性注意力可防止惊吓性癫痫发作 ;分类临床表现 ;1. 癫痫发作分类临床表现 痫性发作是癫痫的特征性临床表现 同一范围放电, 放电性质不同, 发作形式可多样, 如双侧半球同时受累全面性发作可有多种形式 ; 癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现EEG特点 部分性(局灶)性发作: 临床EEG改变提示半球某部 神经元首先被激活的发作 全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或 无法归类;表13-1 国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类;2. 癫痫癫