病理学随堂课件 第十二章 泌尿系统疾病.pptVIP

welcome;第十二章 泌尿系统疾病 韩丽华; 第一节 肾脏的结构和功能; 血管球毛细血管壁为滤过膜 ; 肾小球毛细血管： ◆内皮细胞（Endothelium）：胞体布满70-100nm窗孔，呈不连续状。细胞表面含大量带负电荷 唾液酸糖蛋白 ◆肾小球基底膜（GBM）：Ⅳ型胶原、LN、硫酸肝素、FN、内动蛋白等。 ◆脏层上皮细胞（Visceral epitheliam）：胞体伸出足突，细胞表面含一层带负电荷唾液酸糖蛋白。 肾小球血管系膜: 系膜细胞 系膜基质 ;肾小球超微结构模式图;肾小球上皮细胞超微结构;肾小球超微结构;肾小球基底膜超微结构;肾小球基底膜负电荷位点 Ca：毛细血管腔 Bs：肾小囊腔 Ep：上皮细胞;肾小球肾炎(glomerulonephritis，GN) 以肾小球损害为主的一组疾病 主要临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、 高血压 分类： 原发性：原发病变在肾小球 继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球 病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高 血压、糖尿病等。;一、病因及发病机制 研究表明：大部分肾炎为Ⅲ型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应。 (一)循环免疫复合物沉积 (二)原位免疫复合物形成 (三)细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用 (四)多种炎症介质的作用;与肾小球肾炎发病有关的抗原： 内源性抗原： 肾小球性抗原： 肾小球基膜抗原、足细胞、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原。 非肾小球性抗原：机体的DNA、核抗原、免疫球蛋白、 肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等，均为非肾小球性抗原 外源性抗原：病原体成分（细菌、病毒、寄生虫、 真菌、螺旋体等），药物，外源性凝集素，异种血 清等。 ; (一)循环免疫复合物沉积 (Circulating immune complex deposition) Ag（非球性）+ Ab = IC，随血流经 肾脏时而沉积在肾小球的系膜区、内皮细胞下、 基底膜内和上皮细胞下， 是否沉积与它的大小、电荷有关。;循环免疫复合物沉积;循环免疫复合物沉积，颗粒性荧光;影响因素 ： 1.复合物分子大小：中等大小 2.溶解度：中等 3.所携带电荷的种类：正电荷 4.抗原与抗体的数量比例： 抗原稍多或等于抗体量;电 镜： 肾小球内有电子密度较高的致密物质沉积 沉积部位： EC与BM之间：含阴离子复合物不易通过BM BM与足C之间：含阳离子复合物可穿过BM 系膜区：电荷中性复合物;① Mesangium; ① Ag为一过性，复合物可被吞噬细胞吞 噬降解，炎症随之消退。 ② 大量抗原持续存在，免疫复合物不断 形成沉积，引起慢性膜性增生性肾炎。 ; 发病机制： Ab ＋ Ag（肾小球性、植入肾小球性） →→肾小球原位免疫复合物形成→→ 肾小球损伤;(1)肾小球固有成分(抗肾小球基膜肾炎);(2)植入性抗原;抗肾小球基底膜性肾炎形成机制;;（三）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用 研究表明： 致敏T淋巴细胞、巨噬细胞产物 →→ 肾炎发生、发展 1.肾小球肾炎中TC、巨噬C激活 2.肾小球肾炎中去除激活LC，损伤减轻或消退 3.肾小球肾炎中LC移植可引起受者相同改变 4.抗肾小球基底膜抗体可激活LC亚型启动、促进损伤 5.LC、巨噬C释放L因子、C因子→系膜C增生→硬化;IC沉积于滤过膜上 ;二、基本病理变化 1. 变质性变化：各种蛋白溶解酶和细胞因子→→基底膜通透性增加、肾小球固有细胞变性→→纤维素样坏死 2. 渗出性变化：中性粒C和单核C 中性粒C（蛋白水解酶）→→破坏内皮C、上皮C及BM，RBC漏出 3.增生性病变：肾小球中任何细胞、基质都可以增生 1）EC、系膜C增生为主→Cap内增生性GN 2）肾小囊上皮C增生为主→新月体性GN 3）系膜基质增生→硬化性GN; 4 玻璃样变和硬化： 光镜下：均质的嗜酸性物质的堆积 电镜下：细胞外的无定形物 成分：沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、 增多的系膜基质 结局：肾小球固有细胞减少、消失 毛细血管袢塌陷、管腔闭塞