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file:///C|/html/消化科/胃泌素瘤.html 疾病名：胃泌素瘤 英文名：gastrinoma 缩写： 别名：Zollinger-Ellison syndrome；促胃液素瘤；胰腺非β细胞瘤；胰源性溃疡 病；原发性胃泌素增多症；卓-艾综合征；佐-埃二氏综合征；gastrin adenoma； Zollinger-Ellison综合征 ICD号：K31.8 分类：消化科 概述：胃泌素瘤即卓-艾综合征，是以难治性或非寻常性消化性溃疡、高胃酸分 泌、非β胰岛细胞瘤为特征的临床综合征。胃泌素瘤的病因不明，可能来源于 胰腺的α1细胞。由于胃泌素瘤多见于胰腺组织，少见于胰腺外其他组织，且肿 瘤较小，故有时肿瘤的准确定位较为困难，但近年来随着B超、CT或MRI诊断 技术的提高，为肿瘤的定位创造了良好的条件。如肿瘤无远处转移，肿瘤切除 后可达到治愈。 流行病学：本病相对少见，发???年龄大多在30～50岁之间，男女之比约为3∶2 ～2∶1。 病因：胃泌素瘤的病因不明，可能来源于胰腺的α1细胞。 发病机制： 1.胃泌素 胃泌素瘤和胃窦黏膜中具有生物活性的胃泌素主要为17肽胃泌素 (G17)，而胃泌素瘤病人血中的胃泌素则具有含34个氨基酸的较大构型(G34)， 健康人和一般消化性溃疡病人血循环中的胃泌素亦为此种类型。胃泌素瘤病人 和正常人血清中存在着含硫(胃泌素Ⅱ)和无硫(胃泌素Ⅰ)两种构型，本病患者CDD CDD CDD CDD 血清中含硫胃泌素(占59%)比普通十二指肠溃疡和胃溃疡病人及正常人(占37%) 高。有证据表明，利用多肽区域特异性胃泌素抗体检测发现，转移性胃泌素瘤 病人血清中G17胃泌素氨基末端与羧基末端免疫活性之比较正常人及非转移性 胃泌素瘤患者高。除了G17和G34，胃泌素瘤病人血清和胃泌素瘤中还有其他分 file:///C|/html/消化科/胃泌素瘤.html（第 1／16 页）[2008-4-27 17:34:06] file:///C|/html/消化科/胃泌素瘤.html 子量较小和较大的胃泌素，包括胃泌素组分1，是一种比G34稍大的构型，另外 2种是分子较小的片段，即G17氨基末端的1～13片段和羧基末端14肽酰胺(微胃 泌素)，前者无生物活性，而后者具有G17一样的免疫原性和生物活性。胃泌素 瘤病人血浆和胃泌素瘤组织中还可发现高浓度的未经剪接的前胃泌素和其他的 胃泌素前体。此外，胃泌素瘤病人血浆和胃泌素瘤组织中还可存在大量的甘氨 酸延伸型无生物活性的胃泌素和前胃泌素，它们组成某些胃泌素瘤病人主要组 织和血液循环中免疫原性胃泌素。 胃泌素瘤病人胃壁细胞总数显著增加，估计至少是正常人的3.6倍，为普通十 二指肠溃疡病人的2.3倍。高胃泌素血症对壁细胞营养作用促使壁细胞总数增 加，进而增强了胃分泌盐酸的能力。胃泌素瘤病人胃壁嗜铬细胞增生和嗜铬细 胞构成的小的多中心非侵袭性胃类癌，可能代表了血循环高水平胃泌素对这类 细胞的直接营养效应。 2.胃泌素瘤的定位 胃泌素瘤病人胃泌素瘤最常见的部位在胰腺。与早期认识 不同，胰腺胃泌素瘤最常见于胰头而非胰尾。胃泌素瘤也可见于脾门、胃或肝 脏。在某些罕见病例，胃泌素瘤可位于胰腺周围和肠系膜淋巴结。胃泌素瘤通 常较小，但变异很大，直径大小在0.1～20cm之间，至少有一半病例胃泌素瘤是 多发的。 最近的研究表明2/3的胃泌素瘤病人有胰腺外胃泌素瘤。胰外胃泌素瘤最常见 于十二指肠壁。越来越多证据表明胃泌素瘤好发于十二指肠，至少和位于胰腺 一样常见。十二指肠壁胃泌素瘤通常位于十二指肠的第1段或第2段，主要位于 黏膜下，内镜检查或手术探查时易于遗漏。大约50%的十二指肠胃泌素瘤是单 发的，直径可达15mm或小至1mm。若胃泌素瘤只见于淋巴结组织，则难以确CDD CDD CDD CDD 定该处肿瘤是原发还是转移来的。然而，有证据表明，那些孤立的淋巴结胃泌 素瘤和手术未发现的隐性胃泌素瘤，常为十二指肠壁胃泌素瘤的转移灶。