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肾病综合征;;; 临床四大特点:;;临床分型;病理分型;;病因及发病机制;病 理 生 理;为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿?
因为肾小球毛细血管基底膜通透
性增高。
为什么通透性增高?
1.静电屏障作用(高选择性蛋白尿)
微小病变型
2.分子屏障作用(低选择性蛋白尿)
非微小病变型; 低蛋白血症;高脂血症;低蛋白血症——促进肝合成脂蛋白↑
(脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出)
高脂血症—— 导致肾小球硬化、
肾间质纤维化 ; 水肿;;临 床 表 现;;;; 并发症;;; 急性肾衰竭:
5%微小病变型,低血容量—
肾前性肾衰
;实验室检查;凡具备以下条件可诊断为肾病综合征
① 大量蛋白尿(尿蛋白+++~++++;1周内3
次,24小时尿蛋白定量≥50mg/kg)
② 血浆白蛋白低于30g/L
③ 血浆胆固醇高于5.7mmol/L
④ 全身浮肿
单纯性肾病??—具备以上四项条件。;肾炎性肾病
凡具有以上四项+ 以下四项之一或多项者
① 2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个
/HPF,并证实为肾小球源性血尿者。
② 反复或持续高血压,学龄儿童≥130/90
mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg。并除外
糖皮质激素等原因所致。
③ 肾功能不全,并排除由于血容量不足所致。
④ 持续低补体血症。;排除继发性肾病即可诊断
原发性肾病
先治疗后肾穿
;;4.利尿
① 氢氯噻嗪 、安体舒通
② 呋塞米(速尿):
③ 低分子右旋糖酐 + 速尿
观察出入水量、体重变化及电解质紊乱;二、肾上腺皮质激素疗法(特效治疗);(2)方案:
短程——2个月(易复发)
中程——6个月
长程——9个月;强的松治疗方案;;; 激素治疗的副作用;三、细胞毒药物(免疫抑制剂)在强的松隔日使用基础上加用;;口服CTX方法;(3)注意事项;;预 后;思考题
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