第十八章 自身免疫性疾病幻灯片.pptVIP

I 型糖尿病—影响机体几乎所有器官 自身免疫性溶血性贫血 SLE 2.自身免疫病的治疗原则： （一）常规治疗： 预防和控制微生物感染 疫苗、抗生素 （二）免疫抑制剂 环胞酶素A(CsA) 、FK506 （三）免疫抑制剂的实验性治疗 细胞因子及受体的抗体或阻断剂 抗TNF-?抗体 ， 抗CD19抗体等 本章小结 1.掌握自身免疫与自身免疫病的概念 2.熟悉自身免疫病的特征及分类 3.熟悉自身免疫病的发生的相关因素 4.了解自身免疫病的免疫损伤机制 5.了解常见自身免疫病及其治疗原则 DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY 第十八章 自身免疫病 第一节 概 述 第二节 自身免疫病的免疫损伤因素 第三节 常见自身免疫病及治疗原则 DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY 第一节 概 述 一、自身免疫和自身免疫病 (1)自身免疫 自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分 发生免疫应答，产生自身抗体或自身反应性T淋巴细胞的 正常生理现象。 在维持免疫系统自稳状态中发挥作用。 （2）自身免疫病(autoimmune disease，AID)。 若自身耐受机制遭破坏，自身免疫应答的质或/和量发生 异常，则自身抗体和自身反应性淋巴细胞可攻击并破坏自身正 常的组织细胞，机体出现病理改变和相应临床表现。 （3）自身免疫病的特征 1. 体内可检出高效价自身抗体和/或自身反应性T细胞；应用患者血清或淋巴细胞可使疾病被动转移。 2．造成组织或器官的损伤或功能障碍; 疾病常有重叠性，患者可出现多种自身免疫病的特征。 3. 病情的转归与自身免疫反应强度密切相关。 4. 病情反复发作和慢性迁延；多数自身免疫病的病因不清。 5. 女性表现出高度易感性；有遗传倾向。 二、自身免疫病的分类： 1.器官特异性自身免疫病: 如：桥本甲状腺炎 2.全身性自身免疫病: 如：SLE 第二节 自身免疫病的免疫损伤因素 自身耐受的异常是根本原因: 分为抗原方面、免疫系统方面和遗传因素方面 （1）、免疫隔离部位抗原的释放 交感性眼炎 自身免疫性睾丸炎　　　 多发性硬化症 神经髓鞘磷脂碱性蛋白、 精子、眼内容物 等释放 手术、　外伤、　感染 （一）、抗原方面的因素 交感性眼炎 （2）、自身抗原发生改变 Ag变性、代谢改变、遗传结构改变致Ag表达改变、药物影响 a-甲基多巴：RBC膜上e抗原 抗RBCAb 自身溶血性贫血 肼苯哒嗪：改变核成分 抗核Ab SLE样综合症 病毒感染：整合DNA 抗自身Ab，干扰FasL表达，T、B增生 （3）???共同抗原引发的交叉反应: 1. A型乙型溶血性链球菌 vs 人心肌Ag 12型链球菌 vs 肾小球基底膜 2. 病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同 病毒抗原 自身抗原 相似抗原决定簇 感染 激活自身应答 损伤 交叉抗原： （4）?表位扩展(epitope spreading ) 优势表位(dominant epitope) 初始接触免疫细胞时刺激免疫应答的表位 隐蔽表位(cryptic epitope) 后续免疫应答中刺激免疫应答的表位 （二）、免疫系统方面的因素 （1）???多克隆刺激剂的旁路活化： 微生物或其产物非特异性直接诱导B细胞产生自身抗体 （2）??? MHC-II类抗原的异常表达 ： IFN-g、IL-1、IL-2 （3）???免疫忽视的打破： （4）??? 调节性T细胞功能的异常：