肾上腺肿瘤..docVIP

肾上腺肿瘤 肾上腺肿瘤肾上腺是体内重要的内分泌器官，因为其位置与肾脏关系密切。肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部，包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90％。由外向内分3层，最外层为球状带，约占全皮质的15％；中间层为束状带，此带最厚，约占全皮质的78％；里层为网状带，仅占皮质的7％，最薄。肾上腺本身体积虽然很小，但它生长的肿瘤体积则差别很大，通常将直径3cm以下者称为小瘤，最小的不到1cm，大者可达十余到30厘米。 肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。　 我国28所医学院所报告会21706例尸检中989例癌的资料中，肾上腺皮质癌9例，占各种癌的0.9%。中国医学科学院肿瘤医院于是1980年筹建泌尿肿瘤外科以来，全院收治各系统肿瘤58315例，其中原发泌尿男生殖系肿瘤2170例（恶性肿瘤2107例，良性63例），占全身各系统肿瘤3.72%。其中肾上腺肿瘤原发者近200例。 肾上腺功能性肿瘤原醛症、皮质醇症、性腺异常症　　 肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。 肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。 　　嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，90％为良性，好发于30～50岁。 神经母细胞瘤 　1在肾上腺肿瘤中，以神经母细胞瘤最为多见，其他肿瘤均属少见。 　神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。 2目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的体细胞突变（somatic mutation）所导致。此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。 3初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。 4 生化检查 近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。 影像检查 另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍（meta-iodobenzylguanidine，mIBG）扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物（analog），并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段；碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。 免疫组化学检查 显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡（neuropil）呈菊花形排列，与其他的肿瘤（如视神经母细胞瘤）围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤（尤因肉瘤，淋巴瘤等）进行鉴别诊断。 　5 低危允许进行观察，并待疾病进展或者有变化后才进行干预；或者进行手术治疗，且往往可以治愈。 中危手术切除并辅以化疗。 高危组大剂量化疗，手术切除，放疗，骨髓/造血干细胞移植，基于13-顺维甲酸的生物治疗，以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗 6 经治疗后，低危组患者治愈率超过90%，中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而，高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来，随着免疫治疗以及新药物的出现，高危组患者的预后有了一定的提高。 　　 皮质醇症 人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症，或皮质醇增多症，昔称柯兴氏综合症。年发病率为0.7~2.4/百万，在HP占0.5~1%。2型糖尿病占2~~5%。高发年龄为20~40岁，占70%