左-右、bd性心肌炎.pptVIP

复习上一次课内容 先天性心脏病分类： 1）左向右分流型（潜在青紫型）： 2）右向左分流型（青紫型）： 3）无分流型（无青紫型）。 法洛四联症：存活婴儿中最常见的青紫型先心病，病理改变包括：1）肺动脉狭窄；2）室间隔缺损；3）右心室肥大；4）主动脉骑跨。其中导致血液动力学改变的主要原因是肺动脉狭窄。 左向右分流型先天性心脏病 P123 万杰医学院儿科学教研室 栾建国 左向右分流先心病的共同特点： 体循环缺血表现： 生长发育落后：消瘦等； 活动耐力下降：胸闷、气急、心悸等。 肺循环充血表现： 反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。 潜在青紫、声音嘶哑等。 并发症 Complications 肺炎 pneumonia 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema 肺动脉高压 pulmonary hypertension 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis 室间隔缺损 Ventricular Septal Defect 发病率 Incidence 室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国占小儿先心病的30%左右 VSD可单独存在，亦可合并其他畸形 小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm，Roger病）有自然闭合的可能（20～50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内 干下型缺损未见自然闭合者 病理解剖 Anatomic pathology 干下型缺损：缺损位于肺动脉瓣下，占8％ 膜部缺损：约占70％ 肌部缺损 按缺损大小分类 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 分流量大小与下列因素有关： 缺损大小 肺循环阻力 VSD 临床表现 轻者可无症状，重者可有： 肺循环充血 体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、 感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导； 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） 肺动脉高压时P2亢进 心电图 Electrocardiography 小型缺损：可正常或呈轻度左心室肥厚 中、大型缺损：可显示左心室肥厚或双心室肥厚 肺动脉压力明显增高时：可出现右心室肥大为主 VSD X线表现 左右心室增大， 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD超声心动图 房间隔缺损Atrial Septal Defect 发病率 Incidence 房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，发生率约占先心病的20％，其中80％左右为继发孔ASD。 继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率39%，1岁以后自然闭合可能性很小。 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 房间隔缺损的类型 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 分流量大小与下列因素有关： 缺损口的大小 左右心室的顺应性 肺循环的阻力 病理生理 临床表现 症状 Symptoms 缺损大，分流量多时（肺/体循环量＞1.5:1） 体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；易发生呼吸道感染。 暂时性青紫：在哭闹、屏气、肺炎时发生； 婴幼儿多数无明显症状，常在查体时被发现。 临床表现 Clinical 体征 Signs 一般情况：多数发育正常，无发绀 心脏检查特点： 不同程度的右心扩大 胸骨左缘第2-3肋间听到2-3／6级收缩期喷射性杂音，一般无震颤。 P2增强，S2固定分裂 ASD 听诊 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级 收缩期喷射状杂音 P2增强、固定分裂 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音 心电图 Electrocardiography 主要特征 Major features 心电轴右偏 右心房、室肥大 右束支不完全性传导阻滞（Vl导联常呈rsR形，室上嵴型） X光胸片 Chest Radiography 缺损小者可无改变 分流量大者主要显示 心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 双肺血管影增多，呈肺多血改变 主动脉结较小 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉结正常或缩小 超声心动图 Echocardiograph M型超声：98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动 二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房 并发症 Complications 肺炎 pneumonia 心力衰竭 heart failure 肺动脉高压 pulmonary hypertensio