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KD的治疗——-GCs 一般不用糖皮质激素，机制是能抑制纤维细胞形成?不利于血管炎症修复，促进血小板聚集?动脉瘤形成?血管狭窄。 单用泼尼松组冠状动脉瘤发生率为65%，单用阿司匹林为11%。 接受IVIG和阿司匹林基础上加用糖皮质激素治疗，可使发热时间缩短，冠状动脉瘤发生率降低。剂量：甲泼尼龙冲击量为20-30mg/kg.d,正常后减为1mg/kg.d，2周后减量停药。但仍缺乏大样本随机双盲研究。 KD的治疗——-GCs 目前一致的观点是一般不作为治疗KD的首选药物，适用于KD并严重的心脏炎伴心功能不全或对IVIG治疗不反应且病情难以控制者。 KD的治疗---IVIG无反应型 在川崎病早期，给予IVIG治疗后36h发热不退（体温38度）或退热2-7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型。约10%的病例为此类型。IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素。 KD的治疗---IVIG无反应型 （1追加IVIG1-2g/kg,一次静脉滴注。 （2)如果发热仍不退，采用GCs治疗。常用甲泼尼龙冲击治疗，剂量20-30mg/kg.d,一次静脉滴注，连用1-3天（视退热情况而定）。然后改为泼尼松2mg/kg.d，分次口服。复查血清CRP正常后，即减为1mg/kg.d，两周内逐渐减量至停药。或甲泼尼龙2mg/kg.d，分3次静注。热退并且CRP改善后甲泼尼龙改为口服，并逐渐停药。亦可直接口服泼尼松治疗，剂量1-2mg/kg.d，热退后逐渐减量，用药4-6周。GCs治疗可加重血液高凝状态，必须与阿司匹林合用。大剂量GCs冲击治疗时，建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压监测。如果已有冠脉瘤存在，建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗。 KD的治疗---IVIG无反应型 （3）如果应用GCs治疗发热仍不退，可追加乌司他丁（中性粒细胞弹性酶抑制剂）或肿瘤坏死因子（TNF）单克隆抗体（InF-imab)等特异性炎症细胞因子抗体治疗。乌司他丁（中性粒细胞弹性酶抑制剂）或肿瘤坏死因子。乌司他丁常用剂量为5000u/kg,缓慢静脉注射，连用1-3天。 KD的治疗----心肌细胞营养药物 1、6二磷酸果糖（FDP)静滴或格列吡嗪口服。FDP是三羧酸循环的中间代谢产物之一，药理研究认为对缺氧导致细胞能量缺乏起改善作用，属于促细胞代谢药物。 此外大剂量维生素C静滴或维生素E 50mg,1次/d口服均有应用。 KD治疗---低分子肝素 血小板计数大于60万 FIB大于4g/l. 彩超有冠脉血栓形成 冠状动脉损害的分级管理（—） Ⅰ 级：无冠状动脉病变 阿司匹林治疗3个月，随访1、2、3、6、12个月，以后每年随访1次。 Ⅱ级：一过性冠状动脉扩张 发现1个月内曾出现冠脉扩张，1个月时消退，参照以上标准。 Ⅲ级：冠状动脉轻度扩张 发病1个月内冠脉轻度扩张，内径4mm，1个月时仍有扩张，阿司匹林治疗至冠状动脉恢复正常后3个月。随访1、2、3、6、12个月，以后每年随访1次。 冠状动脉损害的分级管理（二） Ⅳ级：中等大小冠状动脉瘤 发病1个月内冠状动脉瘤内径4-8mm,持续抗血栓疗法（阿司匹林），禁止剧烈运动。随访1、2、3、6、12月，以后每年随访1次。 Ⅴ级：巨大冠状动脉瘤 发病1月内冠状动脉内径8mm,持续抗血栓疗法（阿司匹林），禁止任何运动。出院后1-3月随访1次，必要时冠造。 Ⅵ级：冠状动脉狭窄、心肌缺血 基本参照Ⅴ级管理，尽可能进行冠状动脉造影。 本分级管理方案参考日本川崎病研究会和美国心脏学会标准。 KD预后及随访 KD为自限性疾病，病程6-8周，有心血管症状时可持续数月至数年。 发病1个月后还有心肌损害称为后遗症。冠状动脉损害是引起猝死的主要原因，成年后冠状动脉粥样硬化的危险因素。 KD的随访：发病2个月内，每2周随访1次，包括超声心动图及血小板检查等；病程2-6个月，每1-2个月1次；病程6个月-1年，每3个月1次。1年后根据情况进行随访。有冠状动脉病变者长期随访。 “川崎病”病例介绍如下 病例一、患儿贾--，女，11月，以“反复发热1周”为主诉入院。院外体温最高达38度，伴尿频，院外尿常规检查：白细胞2099.21/ul,细菌91/ul,入院后查体：患儿无结膜充血、口唇红，无咳嗽，右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，病程中有躯干部一过性皮疹，初步拟诊为泌尿系感染，给予头孢噻肟抗感染，入院后患儿日发热3-4次，热峰升至39.7度。入院后查血常规及CRP：白细胞15.23x109/L,中性粒60.1%，淋巴27.1%，血小板297x109/L，超敏C反应蛋白5mg/l, C反应蛋白200mg/l.血沉46mm/h,尿常规恢复正常，肝肾功能、心肌酶