培训课件--IgA肾病科室业务学习.pptVIP

肾小球疾病 * * 指南6：不典型IgA肾病 肉眼血尿相关的AKI 如果肉眼血尿相关的AKI患者在5天内肾功能没有改善，应当接受重复肾活检（未分级） 对于发生AKI的IgA肾病患者，当肉眼血尿发作期肾活检证实为只是ATN和肾小管内红细胞管型，建议接受一般性的支持治疗（2C） 肾小球疾病 * * 影响IgA肾病肉眼血尿相关的AKI 肾功能恢复的危险因素分析 Gutierrez E, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2007. 2: 51-7. 肾小球疾病 * * 指南6：不典型IgA肾病 新月体性IgA肾病 新月体性IgA肾病是指肾活检标本示新月体形成率超过50%、并伴有肾功能急剧恶化的IgA肾病（未分级） 建议对于急进性新月体性IgA肾病患者应用激素联合环磷酰胺治疗，治疗方案与ANCA相关血管炎类似（2D） 肾小球疾病 * * Tumlin JA, et al. Nephrol Dial Transplant. 2003, 18: 1321-9 未进入ESRD患者的比例 激素/环磷酰胺治疗新月体性IgA肾病 肾小球疾病 * * 小 结 对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长期用RAS阻断剂治疗 对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相对完好的患者给予6个月激素治疗 1、不伴有系统疾病，肾脏活检免疫病理未IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积 2、主要表现为发作性肉眼血尿和（或）持续性镜下血尿，也可表现蛋白尿、肾病综合征、肾炎综合征以及肾功能异常等表现 3、最常见的原发性肾小球疾病之一，亚洲人群中I占原发性肾小球肾病的30-35%，在欧洲人群中为30-40%。研究显示I是美国白种人发病率最高的原发性肾小球疾病。重庆医科大学附属儿童医院对1993-2007年、2008至2011年的2次病例统计均显示I患病率明显升高。 亚洲人群中I占原发性肾小球肾病的28-58%，在欧洲人群中为34-48%。研究显示I是美国白种人发病率最高的原发性肾小球疾病。重庆医科大学附属儿童医院对1993-2007年、2008至2011年的2次病例统计均显示I患病率明显升高。 终末期肾病 ASGPR受体-脱唾液酸糖蛋白受体 根据IgA主要是参与黏膜免疫，所以考虑抗原可能来源于粘膜系统 抗髓过氧化物酶(MPO) 蛋白酶-3 抗中性粒细胞胞质抗体 肾脏是排泄水、钠的主要器官。肾性水肿分为两大类：肾炎性水肿和肾病性水肿。 肾炎性水肿：由于肾小球滤过率降低，肾小管重吸收功能正常，造成“球-管失衡”和肾小球滤过率下降，因而水、钠排泄减少。肾炎性水肿时，由于水、钠潴留，血容量常增多，血压升高。此外，毛细血管通透性增高可进一步加重水肿。 肾病性水肿则是由于大量血浆蛋白从尿中丢失，致血浆蛋白水平降低，血浆渗透压下降，产生水肿。 复发性肉眼血尿和孤立性镜下血尿型 Lee修改的Meadow分级方式 IgA肾病（IgAN）是肾小球系膜病变一个特殊类型，指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改变。除IgAN外，一些全身性疾病也可以合并IgA在肾小球系膜区的沉积及相应的临床症状，如:过敏性紫癜、肝硬化、系统性红斑狼疮等疾病。前者通常称为原发性IgAN，后者则称为继发性IgAN。只是在排除其他继发性IgAN后才能确诊IgAN。 IgA肾病（IgAN）临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；其进展至肾衰竭的速率也各不相同。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。研究表明，肾功能受损，持续性高血压，持续性蛋白尿（尤其是蛋白尿超过1g/天）和肾病综合征的患者预后不良 既往25年来，病理学家提出了多种IgA肾病的临床病理分级方法，但是，目前还没有一种客观的、独立的评价活检结果方法被证明是确实有效或者可以用来进行前瞻性评估的。目前关于肾活检组织病理表现与预后不良之间关联的循证证据不足，已提出的病理指标包括：系膜细胞和毛细血管内增生，广泛的新月体形成，局灶节段性或全球性肾小球硬化，肾小管萎缩和间质纤维化 一个欧洲多中心、随机、双盲试验，研究了贝那普利对66名患有IgA肾病的儿童或年轻人疗效。随访平均38个月后，安慰剂组的患者出现终点事件（26.5% vs 3.1%）居多。 皮质类固醇激素显著降低74%（RR 0.26, 95% 可置信区间[CI] 0.1 to 0.71）的血肌酐倍增或ESKD的风险，和64%（RR 0.36, 95%CI, 0.15 to 0.91）的ESKD的风险。 Figure 2. Renal survival is sim