培训课件--TOF法洛四联症.pptVIP

Company Logo 法洛四联症 TOF 法洛四联症 概念： 法洛四联症是右室漏斗部或圆锥动脉干发育不全引起 的一种心脏畸形，主要包括四种畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 法洛四联症 法洛四联症 胚胎基础： 法洛四联症 法洛四联症 肺动脉狭窄 右室肥厚 室间隔缺损 发绀、呼吸困难 右向左分流血量多少 主动脉骑跨程度 体循环血管阻力骤然下降 右心室漏斗部肌肉强烈收缩 刺激骨髓造血系统 红细胞和血红蛋白增多 缺氧发作 低氧血症 肺部血流骤减 病理生理 法洛四联症 重点掌握： 概念 病理生理 护理措施 并发症的预防与护理 法洛四联症 临床表现： 发绀 喜爱蹲踞（静脉回心血量减少，心脏负荷减轻；体循 环阻力增加，提高了肺循环血流） 缺氧发作（单纯漏斗部狭窄） 骤然呼吸困难，发绀 重，昏厥，甚至抽搐死亡。 法洛四联症 辅助检查 1、实验室检查 红细胞计数和血细胞比容增高 血红蛋白150~200g/L，血氧饱和度 40%~90%. 2、心电图 电轴右偏 3、X线 靴状心、升主动脉增宽、肺血管纹理 纤细 4、超声心动图 二维/切面超声心电图显示升主动脉 内径增宽，骑跨于室间隔上方，室间隔连续性 中断，右心室增大，右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉 主干狭窄。多普勒超声可见心室右向左分流的血流信号。 法洛四联症 治疗主要依赖于手术 姑息手术：常用两种 锁骨下动脉-肺动脉吻合术、右室 流出道补片扩大术） 适用人群：病情发展严重、婴儿期严重缺氧、呼吸道反复感染和昏厥患者 矫正手术：低温体外循环 疏通右室流出道 修补室间隔缺损 矫正其他合并畸形 法洛四联症 护理问题 1、活动无耐力 与发绀和呼吸困难有关 2、低效型呼吸型态 与缺氧、手术、麻醉、体外循环和术后伤口疼痛 等 有关 3、潜在并发症 灌注肺、低心排出量综合征等 4、营养失调（低于机体需要量） 与心脏疾病、组织缺氧有关 法洛四联症 术前护理 1、注意休息 严格限制病人的活动，避免患儿哭闹和情绪激动 2、纠正缺氧 ①吸氧，氧流量4~6L/min,每日2~3次，每次20~30 分钟。 ② 改善微循环，纠正组织严重缺氧。（低分子右旋糖酐） ③嘱病人多饮水（血液粘稠度增加，诱发缺氧） 3、预防感染 注意保暖，预防呼吸道感染；注意口腔卫生，防治口腔 黏膜感染。 4、加强营养 进食易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食。进食 避免过饱。 法洛四联症 术后护理 1、病情观察 密切监测病人的心率、心律、血压等生命体征的变化，带有时起搏 器的病人应固定好起搏导线并按起搏器护理常规 2、维持循环功能稳定 ①定期测定血浆胶体渗透压，维持在17~20mmHg ,血红蛋白120g/L ②限制饮水，尿量略多于入量，术后适当利尿，以防肝肿大 ③术后常规用微量泵输入多巴胺和 或）多巴酚丁胺，增强心肌收 缩力，增加心肌兴奋性。 法洛四联症 术后护理 3、 呼吸的支持 术后应用定容型呼吸机 病情较轻、术后恢复较好者，6h即可改呼吸方式，逐步停呼吸机。 若PaO2在80mmHg以下者，或许大量升压药才能维持血压者，应 延长辅助呼吸时间。 拔出气管插管后，鼓励患者深呼吸，防止肺不张 4 、注意观察及预防术后并发症 灌注肺、低心排血量综合征、胸腔积液、乳糜胸等 法洛四联症 低心排血量综合征： 原因：术前肺血减少，左心室发育不全 表现：低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四肢湿冷 护理措施：密切观察病人的生命体征、外周循环及尿量等 遵医嘱给与强心利尿药物，注意保暖。 法洛四联症 灌注肺 原因：肺动脉发育差、体—肺侧支多、术后液体输入过多 表现：急性进行性呼吸困难、发绀、血痰、难以纠正的低氧血症 护理：呼气末正压通气方式辅助通气 促进有效气体交换 观察痰液的颜色、量、性质以及唇色、甲床颜色、血氧饱和、 心率、血压 严格限制入量，监测胶体渗透压 法洛四联症 乳糜胸 原因:不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。 表现： 气促、呼吸困难、胸痛、纵隔移位 胸腔积液外观多数呈牛奶状，少数呈浆液性或浆液血性，放 置后上层有油状薄膜，离心沉淀后仍浑浊。 护理：减少进食量及服用低脂饮食 溢出速度 快、量大者可禁食、胃肠减压及静脉高营养治疗 法洛四联症 健康教育： 1、加强孕期保健 妊娠早期适量补充叶酸 预防风疹、流感等病毒性疾病 2、合理饮食 高蛋白、低盐、低脂、丰富维生素、少量多餐 3、活动与休息 逐渐增加活动量，定期锻炼 4、预防感染 5、遵医嘱服药 不可随意增减药物剂量 6、定期复查、不适随诊 INR Company Logo