第18章 血液生化幻灯片.pptVIP

来源：绝大多数为蛋白质和核酸分解代 谢的终产物 去路：经血液运输到肾脏随尿排出体外 人类血浆蛋白质的分类 第 三 节 血 液 凝 固 血液凝固是血液由液态转变为固态的过程，是一系列凝血因子被其前因子激活最终生成凝血酶，凝血酶则使纤维蛋白原转变为纤维蛋白凝块的一系列酶促反应过程。 双香豆素类抗凝药物华法林钠的抗凝机制： 结构与维生素K相类似 抑制γ-谷氨酰羧化酶的活性 维生素K缺乏：Ⅱ Ⅶ Ⅸ Ⅹ 因子合成受影响，导致无活性异常凝血因子的出现，引起皮下、肌肉、胃肠道等出血症状，可给与补充维生素K而得到治疗。 Ⅷ：曾被称为抗血友病因子 因编码因子Ⅷ或因子Ⅸ的基因突变或缺失 所导致的血浆中因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏，称 为血友病； 缺乏因子Ⅷ称为血友病A； 缺乏因子Ⅸ称为血友病B。 X性染色体连锁性遗传病，大多为皮肤粘膜出血，重症患者有关节、肌肉等深部出血症状，严重者危及生命。 ? 外源性凝血途径 启动方式：组织损伤释放组织因子Ⅲ 因子 参与因子：Ⅲ Ⅶ Ⅹ Ⅳ 凝血的共同途径－一旦形成Ⅹa 参与因子：Ⅹ Ⅳ Ⅴ ⅡⅠⅩⅢ 第 四 节 血细胞代谢与铁代谢 一、红细胞的代谢 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。 红细胞成熟过程中的代谢变化 卟啉症 铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢产物排出增多，称为卟啉症。 可分为先天性和后天性两大类。 症状：光敏感性皮炎，欧洲人多发，亚洲人少见。 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。 NADH和NADPH的功能：对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。 糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 氨基酸和蛋白质代谢： 组胺 二、白细胞代谢 纤溶抑制物 纤溶酶原激活物的抑制物PAI 与t-PA、 u-PA 形成复合物 纤溶酶的抑制剂：?2- 抗纤溶酶 与纤溶酶形成复合物，与纤维蛋白共价结合 **止血酸、对羧基苄胺（PAMBA）、6-氨基己酸 – 抑制纤溶酶原的激活 纤溶酶原 纤溶酶 内激活 外激活 药物激活 Ⅻa PK 组织损伤 应激、休克等 t-PA u-PA 链激酶、尿激酶 重组t-PA等 纤维蛋白(原) 片断X 片断Y 片断E 片断A、B、C 片断D 片断D 肝脏、肾脏 嗜酸性细胞 单链糖蛋白 790个a.a 561Arg-Val562 FDP PAI 纤溶酶抑制物 水解凝血因子Ⅱ Ⅴ Ⅷ Ⅹ Ⅺ Ⅻ 水解补体系统 纤维蛋白的溶解及抗纤溶过程 － － － － － － － － － ＋ ＋ － － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋* ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ 分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径 成熟 红细胞 网织 红细胞 有核 红细胞 代谢能力 注：“+”，“-”分别表示该途径有或无 *晚幼红细胞为“-” 珠蛋白和血红素(heme) * 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成 血红蛋白的组成 血红蛋白的合成 1. 血红素的生物合成 合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ ⑴ 合成过程 ① ?-氨基-?-