第10章免疫病理概念.pptVIP

第十章 免疫病理 第一节 变态反应 第二节 自身免疫病 第三节 免疫缺陷病 * * [目的要求] 1、掌握变态反应、变应原的概念，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应的发病机制。 2、掌握自身免疫、自身免疫病和免疫缺陷病的概念及自身免疫病和免疫缺陷病的基本特征。 3、熟悉自身免疫及自身免疫病的发生机制。 一、概念： 变态反应(allergy)：是机体受同一抗原物质再次刺激后产生的一种异常或病理性免疫反应。 免疫反应(immunity)：是机体在进化过程中所获得的“识别自己，排斥异己”的一种重要生理功能。 变应原(allergen)：诱发变态反应的抗原物质称为变态原或过敏原。 二、类型： （一） Ⅰ型变态反应（过敏反应、速发性变态反应） 1、常见过敏原：花粉、动物皮屑、异种动物免疫血清、青霉素等。 2、发生机理： 变应原 B细胞分化为浆细胞 （刺激机体） 产生IgE 肥大细胞、嗜碱性白细胞 （吸附于） 变应原与IgE结合 （再次与变应原接触） 细胞脱颗粒 胆碱能神经兴奋 释放活性介质 乙酰胆碱 靶器官（血管、平滑肌、腺体） （全身性） 过敏性休克 （皮肤） 荨麻疹 （呼吸道） 哮喘、过敏性鼻烟 （胃肠道） 恶心、呕吐、腹疼、腹泻 致敏阶段 发敏阶段 Ⅰ型变态反应发病机制图解 （二）Ⅱ型变态反应（溶细胞型变态反应） 1、概念：当IgG和IgM类抗体与细胞表面抗原结合或与细胞表面所吸附的半抗原结合，通过吸引和激活炎性细胞（K细胞、NK细胞、巨噬细胞）及补体系统，导致靶细胞溶解、破坏。 2、动物常见Ⅱ型变态反应 （1）异型输血反应： （2）初生幼畜溶血病： （3）药物过敏性血细胞减少症： （4）肺肾综合症：病毒感染 （5）肾小球肾炎：链球菌感染 （6）移植排斥反应： 3、发生机理： 靶细胞表面抗原 半抗原+靶细胞 B细胞分化为浆细胞 IgG IgM 细胞表面抗原+IgG或IgM 半抗原+靶细胞+IgG或IgM K细胞 补体 巨噬细胞 细胞溶解 细胞被吞噬 输血反应 新生幼畜溶血病 药物过敏性血细胞减少症 （刺激） （产生） Ⅱ型变态反应发病机制图解 （三）Ⅲ型变态反应（免疫复合物型变态反应） 1、概念 由抗原抗体复合物沉积，激活补体系统，补体释放出白细胞趋化因子，随之嗜中性白细胞聚集于复合物沉淀部位，白细胞释放溶酶体酶，导致血管壁损伤，周围组织变性坏死，引起变态反应。 2、临床常见的Ⅲ型变态反应 （1）免疫复合物性肾小球肾炎 （2）血清病 （3）Arthus反应 3、发病机理 变应原 机体 IgG或IgM 抗原抗体复合物 小分子可溶性复合物 中等大小复合物 大分子不溶性复合物 肾小球滤过排出体外 沉积于血管壁基 膜及某些组织内 吞噬细胞吞噬 激活补体吸引白细胞 释放溶酶体酶 清除 组织坏死 刺激 产生 Ⅲ型变态反应发病机制图解 （四）Ⅳ型变态反应（细胞免疫型变态反应） 1、概念： 由致敏T淋巴细胞与相应抗原结合而引起的以淋巴细胞和单核细胞浸润为主的细胞变性的坏死性炎。 2、临床常见的Ⅳ型变态反应 （1）传染性变态反应 （2）接触性变态反应 （3）其它：异体组织器官移植排斥反应，某些自身免疫病等。 3、发生机理： 变应原 机体 T淋巴细胞 致敏T淋巴细胞 直接破坏靶细胞 淋巴因子 再次刺激 转移因子 促分裂因子 趋化因子 巨噬细胞转移抑制因子 巨噬细胞激活因子 皮肤反应因子——局部浸润、水肿 淋巴毒素——组织细胞变性、坏死 淋巴细胞浸润 单核细 胞浸润 变 态 反 应 性 炎 Ⅳ型变态反应发病机制与特征 一、概念 自身耐受性：机体对自身组织的无应答反应。 自身免疫反应：机体免疫系统对自身组织成分产生自身抗体和致敏淋巴细胞时，称为自身免疫反应。 自身免疫病：当自身免疫反应过强或持续时间过久时，可导致自身组织器官的免疫性损伤，称为自身免疫病。 二、发病机理 （一）自身抗体对细胞膜表面抗原的作用 1、自身抗体与细胞膜表面抗原直接结合，激活补体系统，引起细胞的破坏或溶解。如自身免疫性溶血性贫血。 2、抗体依赖性细胞细胞毒作用。抗体首先以其Fab段结合于靶细胞膜表面，再以其Fc段与效应细胞（K细胞）结合，通过这种桥联方式促使效应细胞杀伤靶细胞。 3、自身抗体刺激或阻断细胞表面受体的功能。 （二）循环免疫复合物沉积造成局部炎症性损伤 自身抗体与血液循环中的抗原结合成抗原抗体复合物，经血流在肾小球及其它血管壁沉积，激活补体在局部造成炎症性损伤（Ⅲ型变态反应）。 （三）致敏T淋巴细胞对自身组织的损伤 三、主要特征 （一）原发病因不明确，常有家族史； （二）病程呈反复发作或慢性迁延过程； （三）特定组织器官出现病理性损伤和功能障碍； （四