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风湿热;概 况 ;风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病,以心脏、关节最易受累,急性发作后常遗留心脏瓣膜损害,形成风湿性心脏病。 发病季节:冬春季多 发病地区:东北或北部地区 发病年龄:6~15岁最常见;;;· 分子模拟 A组乙型链球菌中各种抗原分子结构与以下机体器官抗原存在同源性 * 荚膜(透明质酸组成)——关节、滑膜 * 细胞壁外层蛋白质中M及相关蛋白等——人体心肌、心瓣膜 * 细胞膜的脂蛋白——人体心肌肌膜、丘脑下核、尾状核 ;自身免疫反应 * 免疫复合物病;自身抗原与抗链球菌抗体形成免疫复合物沉积在心肌、心瓣膜、关节滑膜 * 细胞免疫反应异常: ;遗传 人类白细胞抗原 HLA-B35,HLA-DR2,HLA-DR4、淋巴细胞表面标记D8/17+等与发病有关 毒素 链球菌产生的外毒素、酶类对人体心肌及关节有毒性作用 ; 病 理;· 渗出期(1~2周) 结缔组织中的胶原纤维分裂、肿胀玻璃样纤维素样变性 · 增殖期(3~4周) 风湿性肉芽肿或风湿小体 · 硬化期 心脏瓣膜、心肌、心内膜形成瘢痕组织 ;渗出期(1~2周);增殖期(3~4周);硬化期; 临床表现;1.一般表现 发热、精神不振、疲倦、苍白、多汗等 2.心脏炎 占40~50% · 心肌炎 心动过速、心脏增大、心音低钝、心律失常 · 心内膜炎 心脏杂音 · 心包炎 心底部心包摩擦音 ;心内膜炎;3. 关节炎 (占50~60%)大关节、游走性 4. 舞蹈病 5. 皮肤损害 渗出型:环形红斑 增殖型:皮下小结 ;环形红斑;皮下结节;;抗链球菌的抗体测定 感染后2周开始增高,持续2个月左右下降 · 抗O(ASO) · 抗链球菌激酶(ASK) · 抗透明质酸酶(AH) ; 2. 风湿热活动期指标 · 血沉增快 · C反应蛋白阳性 · 粘蛋白增高 · 血常规改变白细胞增高 核左移; 诊 断 ; · 是否风湿热 · 有无风湿活动 ;风湿热的诊断指标 主要指标 心脏炎 游走性多发性关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下结节;次要表现 临床: 实验室: 发热 血沉增快 关节酸痛 CRP阳性 风湿热既往史 白细胞增多 瓣膜病 P-R间期延长 ;链球菌感染证据 ASO或其他抗链球菌抗体增高 ??拭培养A组溶血性链球菌阳性 近期猩红热等;主要指标 心脏炎 游走性多发性关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下结节 ; ;预后的取决因素 · 首次发作的病变部位 · 再发的频率 · 心脏受累的性质与程度 ; ;1.一般治疗 休息与活动量 无心脏受累1月左右 心脏受累者2~3月 心脏扩大者6月 饮食 2. 清除链球菌感染 ;3. 抗风湿药物治疗 阿司匹林 80~100mg/kg/日 (无心脏受累者用)疗程12周 强的松 1.5~2mg/kg/ 日或 地塞米松0.15~0.3mg/kg/日 疗程8~12周 4. 充血性心力衰竭的治疗 5. 舞蹈病的治疗 ;预 防 ;· 防止呼吸道感染 · 早期诊断和治疗链球菌感染 · 去除链球菌慢性感染灶 · 药物预防链球菌再感染 ;
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