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先天性非溶血性黄疸 Gilbert综合征：摄取障碍 Dubin-Johnson综合征：排泄障碍 Rotor综合征：摄取和排泄障碍 Crigler-Najiar综合征 核黄疸nuclear jaundice 诊断方法及要点 1、病史：1）发病年龄2）黄疸的起病、病程3）有无皮肤瘙痒4）尿液和粪便颜色的变化5）有无输血、血制品及用药史6）其他针对性的询问 2、体格检查：1）营养状态和精神状态2）皮肤和巩膜的黄染程度，皮肤抓痕、肝掌、蜘蛛痣、出血斑3）腹部检查特别注意肝脾肿大 3、辅助检查1）有关溶血性贫血的实验室检查2）有关肝功能的实验室检查3）影象学检查：B超、腹平片、ERCP、 PTC、CT、MRI、放射性核素4）十二指肠引流液检查5）肝穿刺活检及腹腔镜检查 鉴别诊断 1、黄疸与其他皮肤黄染的鉴别 2、三种不同类型黄疸的实验室鉴别 3、黄疸的病因鉴别 伴随症状 1） 伴腹痛2） 伴肝肿大3） 伴胆囊肿大4） 伴脾肿大5） 伴发热6） 伴腹水7） 伴消化道出血8） 伴严重贫血9） 伴皮肤瘙痒10）伴明显消瘦 Dysphagia 咽下食物时不适感 咽下食物哽噎感 食物通过停滞感 食管内异物感 胸骨后烧灼样、针刺样 或牵拉摩擦样疼痛 发病机制 吞咽动作分三期 口腔-咽 咽部-食管上端 食管-胃 支配神经 传入神经： 传出神经 吞咽反射中枢：延髓 发病机制 机械性咽下困难 动力性咽下困难 病 因 机械性 腔内因素 管腔狭窄 外压性 食管裂孔疝 动力性 临床表现 口咽性咽下困难 食管性咽下困难 食管癌 食管良性肿瘤 反流性食管炎 伴随症状 恶心呕吐 呛咳、误吸等呼吸道症状 贫血消瘦 反酸烧心 辅助检查 消化道造影 内镜 * 胰腺，十二指肠—后背 胸膜和心肌梗塞---- 上腹部 胆道- 右肩和右侧后背患病器官? 心（心前区，左臂尺侧? ?） 胃、胰（左上腹 ）? 肝、胆?（肩胛间? 右肩胛）肾脏（腹股沟区）? ? 阑尾（上腹部或脐区）? * 胃粘膜脱垂—左侧卧位减轻 十二指肠壅滞证 –俯卧位或膝胸位减轻 直立 反流病 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血患者治疗前，Ret仅轻度增高（也可正常或减少），给予铁剂或维生素B12、叶酸治疗后，用药3～5天后，Ret开始上升，7～10天达高峰，2周左右，Ret逐渐下降，表明治疗有效。 骨髓移植后监测 骨髓移植后第21天，如Ret大于15×109／L，表示无移植并发症；小于15×109／L，伴嗜中性粒细胞和血小板增高，可能为骨髓移植失败。 * 正常人每日排便每周3次-每日2次。若4次/天或超过平日排便的频率。分为急性慢性，病程2月 * 8-9升水，小肠和结肠吸收90%，肠道中的水吸收减少1%可导致腹泻 * 难以吸收的糖类（乳果糖、山梨醇、果糖、纤维素） * 粪便渗透压差是指粪便渗透压与粪便电解质摩尔浓度之差。由于粪便在排出体外时，渗透压一般与血浆渗透压相等，因此，可用血浆渗透压代替粪便渗透压。计算公式为：粪便渗透差=血浆渗透压-2×（粪-Na+]+粪[K+]），血浆渗透压取恒数即290mOsm/L。正常人的粪便渗透压差在50～125mOsm/L之间，渗透性腹泻患者粪便渗透压主要由不被吸收的溶质构成，Na+浓度往往少于60mmol/L，因此粪便渗透压差＞125mOsm/L。引起此类腹泻的原因，除了高渗性药物如硫酸镁外，大多由于对食物的消化和分解不完全所引起。食物中的脂肪、蛋白质及碳水化合物在肠道中必须经过消化过程，尤其是酶的催化作用，变成简单的成分后，才能被肠粘膜吸收。当存在先天性酶缺乏(如先天性乳糖不耐受症)、胰液分泌不足以及胆汁分泌减少或排出受阻时，不完全消化的食物及未经消化的脂肪、蛋白质及碳水化合物留在肠腔内成为不能吸收的溶质，由于他们本身的渗透效应阻碍了肠壁对水和电解质的重吸收，为维持肠腔内的渗透压与粘膜细胞内渗透压之间的渗透压梯度。 　　渗透性腹泻的发生，是由于肠腔内含有大量不被吸收的溶质(非电解质)，肠腔内有效渗透压过高，阻碍肠壁对水和电解质的吸收所致。 编辑本段渗透性腹泻的病因病理 　　可发生于肠腔中有过量的不吸收的水溶性溶质，此时肠腔内可有水潴留。糖不耐受，包括由于乳糖酶缺乏导致的乳糖，或应用难于吸收的盐类(硫酸镁，磷酸钠)作为轻泻药或抗酸药时可发生渗透压性腹泻。 编辑本段渗透性腹泻的特点 　　①禁食后腹泻停止； 　　②肠腔内的渗透压超过血浆渗透压； 　　③大便中含有大量未完全消化或分解的食物成分； 　　④粪中电解质含量不高。 　　⑤粪便渗透压差(stool osmotic gap)扩大。所谓粪便渗透压差是指粪便渗透压