特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症_陈毓秀.pdfVIP

M M I 　BIMONTHL Y 　Vol 13 　No4 　Aug 2004 — 16 1 — 294 。 6 　张戈军 , 戴汝平 , 刘延玲等 。房间隔缺损封堵术后心功能 2 　King TD , Mills NL . Nonoperative closure of artrial septal defect . 的变化 。中华心血管病杂志 , 2001 , 29 (3) : 163～166 。 Surgery , 1974 ; 75 : 383 - 388. 7 　徐立 , 戴汝平 , 刘延龄等 。Amplatzer 法房间隔缺损封堵术 3 　李志中 , 韩玲 , 金梅等 。应用 Amplatzer 封堵器治疗动脉 —经食道超声心动图测量值选择封堵器的可能性 。中华心 导管未闭。中华心血管病杂志 , 2000 , 5 : 371～373 。 血管病杂志 , 2001 , 29 : 297～299 。 4 　张戈军 , 戴汝平 , 刘延龄等 。经导管置入 CardioSEAL 封堵 8 　张玉奇 , 陈树宝 , 孙琨等 。双平面食管超声心动图在 Am 器治疗房间隔缺损及其疗效评价 。中华心血管病杂志 , platzer 封堵器经心导管关闭小儿房间隔缺损中的价值 。中 2001 , 5 : 327～330 。 华超声影像学杂志 , 2001 , 10 ( 11) : 651～653 。 5 　戴汝平 , 刘延龄 , 张戈军等 。应用 Amplatzer 封堵器治疗 9 　朱振辉 , 刘延玲 , 戴汝平等 。经胸超声心动图监测引导经 房间隔缺损疗效评价 。中华心血管病杂志 , 2000 , 28 : 87 导管房间隔缺损封堵术的临床研究 。中华超声影像学杂 ～92 。 志 , 2001 , 10 (8) : 455～458 。 特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 病例报告 武警陕西总队医院放射科 (西安 710054) 　陈毓秀 　徐 　杰 　牛灵芝 M 　M 　I 　　特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 , 又称 Fahr (法氏病) 及各脏器检查未见明显异常 。实验室检查 : 血钙 26mmol/ L , 或称家族性基底节钙化 , 它是以双侧基底节 、丘脑 、小脑齿 血磷 15mmol/ L , 头颅 CT 平扫 ; 双侧丘脑 、壳核 、苍 白球 、 状核及皮质下中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病 , 尾状核可见大量斑片状钙化灶 , CT 值 220Hu～700Hu ( 图 1) , 临床资料报道较少 , 笔者在工作中遇到 1 例 , 现报道如下 : 双侧侧脑室 、三脑室 、中脑导水管及四脑室均无扩大 、变形 , 患者男 , 60 岁 , 以高血压心脏病收住院。既往有头痛病 中线结构无移位 ( 图2) , CT 诊断 : 家族性基底节钙化 。 史 , 为慢性钝痛 。查体 : 神清合作 , 一般状况好 , 神经系统 ( ) 图 1 　基底节区 双侧 广泛对称性钙化灶 。图2 　脑室系统形态正常 。 　　讨论 : 本病较为少见 , 病因不明 , 有家族倾向 , 多为常 不规则性慢性头痛 , 是否可以考虑为这类患者存在有血管发 染色体显性或隐性遗传 , 病理表现病变区广泛对称的终末小 育异常 , 这与吴恩惠教授的有关报道相吻合 ,