溶血性贫血ppt（）.pptVIP

溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血，也称溶血性状态 临床分类 按红细胞破坏的原因：遗传性、获得性 按溶血发生的场所：血管外溶血、血管内溶血 按发病机制：红细胞内结构异常或缺陷的HA及红细胞外在环境异常所致的HA 按起病的急缓：急性HA、慢性HA （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白合成异常： ①肽链合成量的异常：海洋性贫血； ②肽链质的异常：即异常血红蛋白病 (4) 血红素异常：红细胞生成性血卟啉病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 （3）微血管性溶血性贫血：TTP、DIC 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒 发病机制 一、溶血机制 1、红细胞膜的异常与缺陷：红细胞膜的正常结构是维持红细胞可塑性和稳定性的重要条件 （1）红细胞膜支架异常 （2）红细胞膜对阳离子通透性发生改变 （3）红细胞膜吸附有凝集抗体、补体 （4）红细胞膜化学成分改变 2、红细胞酶及能量代谢异常 3、血红蛋白异常 4、物理和机械因素 5、 某些毒物对红细胞直接损伤 6、单核吞噬细胞系统功能亢进 二、不同溶血场所及血红蛋白降解途径 血管外溶血：指红细胞在单核-吞噬细胞系统内被破坏，以慢性溶血为主。 血管内溶血：指红细胞在血液循环中于血管内被破坏，血红蛋白释放后形成血红蛋白血症，以急性溶血为主。 血管内溶血→HB→尿血红蛋白→含铁血黄素 三、机体造血器官或组织的造血功能代偿性增强：外周血RRBC↑，可见有核红细胞；骨髓红系增生活跃，红系比例增加，以中晚幼红为主；慢性溶血的重症病人还会出现长骨骨骺端黄骨髓重新转为红骨髓；儿童可有肝脾大 （1）急性HA ①头痛、呕吐、寒战、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性HA ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 包括：红细胞破坏加速、红系代偿性增生及特殊溶血类型的检查 1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，外周血涂片可见畸形及破碎RBC ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 ④骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红为主 溶血性贫血骨髓象 黄疸的表现 2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和基因测定：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血。 诊断及鉴别诊断 一、诊断： ⑴ 贫血是否溶血性：主要根据临床症状及化验检查 ⑵ 溶血的原因 二、鉴别诊断 失血性、缺铁性或巨幼红细胞贫血 家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征） 骨髓肿瘤细胞转移 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症等 5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞 6.其他：对急性溶血并发症的处理，补充叶酸、血浆置换，大剂量丙球等 一、自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 2、阵发性冷性血红蛋白尿：少见，多继发病毒或梅毒感染。患者体内D-L抗体在20℃以下吸附在红细胞上并固定补体，复温37℃时补体激活导致溶血。临床以局部或全身受寒