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八 并发症防治 1.感染。无需预防用药。一旦感染选择有效 无肾毒性抗生素。 2.血栓及栓塞。白蛋白20g/l应抗凝治疗, 肝素、低分子肝素、(试管法凝血时间正常一倍)华法令(INR1.5-2.5)、,并辅以血 小板解聚药.双嘧哒莫300-400mg/d, 一旦血栓栓塞发生,6h内可给予尿激酶 或链激酶溶栓。 3 .ARF (1)利尿,予以较大剂量,以冲刷阻塞的 肾小管管型; (2) HD或PD,利尿无效,达透析指征, 缓解肾间质水肿; (3)治疗原发病:病理为MCD; (4)碱化尿液,减少管型的形成。 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 (1)纠正低蛋白血症: ACEI、ARB; 中药黄芪 30-60g/d 煎服。 (2)降胆固醇(羟甲基戊二酸单酰辅酶 A):洛伐他汀、普伐他汀、辛伐他汀 降甘油三脂(氯贝丁酯):非诺贝特 九 预后 影响预后之因素 1.病理类型: MCD、 轻MSPGN ( 预后好); 早期MN缓解率高,晚期难达缓解, 但病情进展缓慢; MPGN、重度 MSPGN预后差; FSGS:尿蛋白程度、对治疗的反应 2.临床因素: 大量蛋白尿,高血压,高血脂促进肾小球硬化。 3.有关并发症:反复感染、血栓栓塞 谢 谢! * * * * * * * * * * * * * * 临 床 特 点 1.好发于中老年 男女 2.80%呈肾综,起病隐匿,进展缓慢 3.30%镜下血尿,无肉眼血尿 4.10年肾脏存活率为80~90% 5.极易发生血栓栓塞(肾静脉占50%) 6.疗效:1/4可自发缓解,早期未形成钉突,激 素及细胞毒药物疗效好,钉突形成后疗 效差 (五)局灶性节段性肾小球硬化 FSGS 病理:1.光镜:病变呈局灶、节段分布,主要表现 为受累节段的硬化,相应的肾小管 萎缩、肾间质纤维化。 2.电镜:广泛足突融合。 3.免疫荧光:受累节段中可见IgM、 C3成团块样沉积 FSGS根据硬化部位及细胞增殖的特点可分为以下5种亚型:经典型、塌陷型、顶端型、细胞型和非特殊性(最常见)。 临 床 特 点 1.好发于青少年 男女 2.50-75%表现为肾综 3.75%可见血尿及肉眼血尿(20%) 4.可由微小病变病转化来 5.发病时常已伴有肾功损害及高血压 6.常伴肾小管功能障碍:肾性尿糖、氨基 酸尿、磷酸盐尿等 7.多数顶端型FSGS激素治疗有效,塌陷型治疗反应差,进展快。50%治疗有效,但起效慢。 肾病综合征能否缓解与预后密切相关。 五 并发症 (一)感染 (二)血栓及栓塞性并发症 (三)急性肾功能衰竭 (四)蛋白质及脂肪代谢紊乱 (一)感染 为主要并发症,可影响疗效并导致复发 原因:1.低蛋白血症 营养不良 2.免疫功能紊乱(IgG、B因子减少)    3.与激素、细胞毒药物治疗相关   部位:呼吸道、泌尿道、皮肤、腹膜炎、    败血症  (二) 血栓及栓塞性并发症 原因:1.大分子凝血因子合成多于丢失 小分子抗凝因子及纤溶酶原丢失 多于合成 2.血小板功能亢进 3.血粘度增加(血容量减少 、高脂血症) 4.利尿剂、激素治疗加重高凝 部位:肾静脉血栓最常见(10-50%) 肺血管 下肢静脉 下腔静脉 冠状血管血栓、脑血管血栓 (三)急性肾损伤 特点:1.50岁以上 无诱因 无低血容量 2.多见于 微小病变病,且多为复发时 3.呈少尿性ARF 4.扩容无效 5.活检示:小球病变轻微,肾间质弥漫水肿 肾小管可正常或部分细胞变性

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