热性惊厥R.pptVIP

热性惊厥（Febrile seizures，FS）附一儿科 概念 (concept) 患病率 (prevalence) 病因和发病机制 (Etiology Pathogenesis) 病理 (Pathology) 临床表现 (Clinical Features ) 辅助检查 (Investigation) 诊断 (Diagnosis) 治疗 (Treatment) 预后 (Prognosis) 概念Concept  FS是发生于热性疾病初期、体温骤然升高(多39℃)时突然出现的惊厥，排除颅内感染和其它导致惊厥的器质性或代谢性异常，是小儿时期最常见的惊厥性疾病。 患病率Prevalence 因国家、地区和年龄段、性别而不同。 5岁以下—— 美国、南美、西欧： 2.2-5% 英国：1.6-2.9% 日本、以色列：3% ? 0—14岁——中国：3.9% FS患病率存在性别差异，男女之比为 1.5-2：1 病因和发病机制 Etiology Pathogenesis FS的发病原因至今尚不清楚，但公认与遗传、年龄、发热、感染等因素有密切关系。 1 遗传(Heredity) ? 26-53.8 %的FS患者其父母或同胞有惊厥性疾病史。 ? 幼年时患过FS的父母，子女患FS的机率是一般人群的3.5- 4.4倍，男孩高达8倍。 ? FS患儿的同胞中，有FS病史者占14-31 % ，而对照组为6.2 % 。 ? 19号、8号染色体上发现有相关的基因位点，但目前大多数人认为FS为多基因遗传(polygenic inheritance)。 2.? 年龄(Age) ? FS的发病与年龄有明显的依赖关系。 ?首次发作最多见于6个月—3岁之间，6个月以下和6岁以上发病者甚少。 ?可能的原因：与脑在解剖(anatomy)、生理(physiology)、生化(biochemistry)等方面的不成熟性有密切关系。 3. 发热(Pyrexia) 发热和惊厥可能有共同的生化基础。 4. 感染(Infection) FS的发病年龄恰好是小儿感染的多发年龄； 感染对FS的发生所起的作用是非特异性的； 86 %的FS发生于病毒性感染性疾病中。 5.?胚胎期 (fetal period) 和 围生期 (perinatal period)因素 调查发现，FS患儿比对照组有更多胚胎期和围生期异常，可能影响脑的早期发育。 6. 其它因素 FS可能与脑脊液中GABA水平降低有关； 多巴胺能(Doparminergic)神经活动增强可能是FS发病原因之一。 临床表现 Clinical Features  FS发作多在原发疾病初期体温骤然升高时发生； 惊厥时体温多在39℃以上； 惊厥出现的时间多在发热开始后12小时之内； 同一次热病过程，多数只发作惊厥1次，1/4-1/3的患儿发作2次或2次以上； 惊厥形式多为全身性强直—阵挛性发作(generalized,tonic-clonic seizures) ，部分呈局限性发作(focal seizures)； 惊厥持续时间短暂(brief)，半数左右在5分钟以内； FS发作后，患儿常有数分钟对周围环境不应答，随后清醒，不遗留神经系统异常体征。 单纯性FS与复杂性FS的鉴别 辅助检查 Investigation 1.?脑电图(EEG) FS发作后1周内，约1/5-1/3的患儿脑电图背景活动中可见非特异性慢波活动增多，通常7-10天消失。 脑电图一般按排在发作后10-14天以后进行。 脑电图检查目的：鉴别或证实可疑中枢神经系统异常。 2.脑脊液(CSF) FS行脑脊液检查的目的是与颅内感染或颅内其它疾病鉴别。 3.血生化 部分患儿有高糖、低钠。 诊断 Diagnosis  1.单纯性FS诊断标准 起病在6个月-4岁间;高热后很快出现惊厥;惊厥持续5-10分钟;惊厥发作为全身性、对称性；发作前后神经系统正常；热退1周后脑电图正常。 诊断 Diagnosis 2.复杂性FS的诊断标准 起病于任何年龄;低热时出现惊厥;惊厥持续时间超过15分钟;FS复发5次以上;惊厥呈局限性或左右不对称;可有神经系统异常体征;热退1周后脑电图正常。 治疗 Treatment  1.FS发作时的治疗 控制惊厥: 安定(valium) 苯巴比妥(luminal) 退热:物理降温 药物降温 治疗原发病:积极控