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血浆置换和大剂量IVIG治疗GBS均有效,可使60%以上的患者症状得到改善。 北美多中心临床验证结果,血浆置换剂量为200~250ml/kg,7~14天,神经症状出现一周内的疗效最佳。 正在进行的法国临床验证观察血浆置换次数增多是否能进一步改善临床症状。 普遍认可治疗性血浆转换用于体液和/或细胞免疫介导的神经系统疾病。血浆转换治疗这些神经损害的理论根据是已知或未知原因造成了神经或髓鞘损害,通过血浆转换纠正免疫偏差(或其他)介导因素,从而阻断攻击、促进损伤神经和/或髓鞘的恢复。 [Natarajan N, Weinstein R. Therapeutic Apheresis in Neurology Critical Care. Journal of Intensive Care Medicine. 2005; 20(4):212-225.] 血浆置换 法国临床验证组也证实血浆置换治疗GBS的明显效果。这些结果不仅具有统计学意义,更具临床价值。 血浆置换治疗费用昂贵,超过了重症GBS需辅助呼吸者在重症监护和医院内所有治疗费。因此,血浆置换只普遍用于重症GBS病例的治疗。 IVIG联合血浆置换 最近一个国际多中心临床验证完成了对血浆置换,IVIG以及二者联合应用的疗效分析。 初步显示三种疗法是等效的。 1组随机开放性实验证实74例GBS采用2g/kg IVIG治疗,73例接受血浆置换。 四周以后IVIG组53%例肌力改善了I级,血浆交换组为34%,显示了IVIG的优势。 由于IVIG治疗GBS具有相对方便,舒适和无副作用等优点,因而广为代替血浆交换疗法。 由于临床验证规模相对较小,少数病例对IVIG的反应不好,阻碍其广泛推广。 大型国际多中心血浆置换联合IVIG的临床实验目的: ①证实 IVIG的疗效等同或优于血浆置换法; ②证实哪种方案更好: 血浆置换后用IVIG或IVIG后血浆置换。 IVIG采用Sandogobulm 每天0.4g/kg,共5天; 血浆置换为50ml/kg替换, 9~13天。 联合治疗由血浆置换和IVIG组成,IVIG开始于完成血浆置换方案的次日. 研究对象为成年GBS,无自发缓解征象和严重并发症, 临床分型:重症指不能独立行走或状况更差,早期GBS指出现神经症状14天内。 治疗4周后由一位神经科专家在双盲前提下观察肌力改变;为了在4周后有90%把握发现0.5级差别,2.5%显著水平,并且是一个单端实验,样本量需要每组122例。 最终383例GBS进入该临床验证,治疗4周后各项指标在血浆置换组、IVIG组和联合治疗组间均无显著差异;严重副作用非常罕见;各组间亦无差别。 然而,血浆置换技术难度大,较IVIG更容易中断治疗;且需等待48周的随访结果,以便确认IVIG具有血浆置换同样的疗效,为使用IVIG代替血浆交换治疗早期严重GBS寻找到依据. 治疗争议4 免疫治疗 IVIG和血浆置换对于GBS的促进恢复同样有效,但没有什么证据支持可以降低死亡率或远期致残。 研究发现甲强龙或beta干扰素(IFN-beta)与IVIG联合使用并不能明显改善预后。 免疫治疗 目前认为GBS是自身免疫引起的急性炎性周围神经系统病变,因此通常给予免疫治疗。为提供临床治疗基于的最佳证据, Hughes RA等系统分析了GBS免疫治疗的随机试验。 几乎所有试验都使用7分致残评估。 [Hughes RA, Swan AV, Rapha?l JC, et al. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review. Brain. 2007; 130(Pt 9):2245-57.] 4项共585例成人严重GBS的试验,使用血浆置换(PE)治疗,4周时比无PE者症状明显改善。 5项共582例IVIg研究,与PE相似致残积分也明显改善。IVIg与PE治疗对预后的影响无差异。 1项148例研究,PE之后应用IVIg没有明显获益。 3项儿童试验提示IVIg与单纯支持治疗相比促进恢复。 免疫治疗 6项安慰剂对照试验共587例,研究了皮质激素的疗效 4项共120例口服激素小样本试验提示激素治疗4周与不用激素相比无明显效果 2项共467例大样本试验发现,静点甲强龙与安慰剂组预后无明显差异 没有一项试验能够明显降低死亡率,尽管给予免疫治疗,仍有约20%患者死亡或永久致残 未来前景 最近发生于英格兰南部的GBS流行病例, 尽管使用血浆交换或IVIG治疗重症病例,但死亡率高达9%,严重致残率为10%.该结果表明血浆交换和IVIG可明显缩短病程,但目前的治疗方案在改善GBS的预后方面并不理想,应进一步研究现有方案的疗效。 合并皮质激素或其他抗炎性介质是否能增强疗效 营养因

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