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骨硬化病个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

张某，女，10岁，因“反复骨折3年，加重伴面色苍白1个月”入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg。父母非近亲结婚，家族中其舅舅有类似骨硬化病病史。

（二）病情描述与检查数据

3年前，患儿在玩耍时不慎摔倒，致左胫骨骨折，当时在当地医院行手法复位石膏固定治疗后愈合。此后3年间，患儿先后因轻微外力导致右肱骨骨折2次、左股骨骨折1次，均经保守治疗后愈合。近1个月来，患儿无明显诱因出现面色苍白，活动后气促，且骨折频率增加，1个月内发生左桡骨骨折1次，为求进一步诊治来我院就诊。

入院查体：体温36.5℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压100/60mmHg。神志清楚，精神欠佳，面色苍白，皮肤黏膜无黄染、出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭。眼距稍宽，视力检查示双眼视力0.6。口腔黏膜光滑，牙龈无肿胀出血，牙齿排列整齐，无龋齿。胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。四肢无畸形，双下肢无水肿，关节活动可。

辅助检查：血常规：白细胞4.5×10?/L，红细胞2.8×1012/L，血红蛋白85g/L，血小板150×10?/L。骨髓穿刺：骨髓增生低下，造血细胞减少，可见较多破骨细胞。骨骼X线：全身骨骼密度普遍性增高，骨皮质增厚，髓腔变窄或消失，颅骨base增厚，鼻窦腔变小，下颌骨可见囊状透亮区。骨密度检测：腰椎骨密度较同龄儿童平均值高3个标准差。基因检测：发现TCIRG1基因突变。

二、护理问题与诊断

（一）躯体活动障碍

与骨硬化病导致的骨骼脆性增加、反复骨折有关。患者3年间多次发生骨折，近期1个月内又发生左桡骨骨折，目前左桡骨处于愈合阶段，肢体活动受限，无法正常进行日常活动。

（二）活动无耐力

与贫血导致的机体携氧能力下降有关。患者血红蛋白85g/L，低于正常儿童水平（120-160g/L），出现面色苍白、活动后气促等症状，在进行轻微活动后即感到疲劳无力。

（三）有感染的风险

与骨髓造血功能低下、免疫力降低有关。骨髓穿刺显示骨髓增生低下，造血细胞减少，机体免疫功能受到影响，容易受到病原体的侵袭而发生感染。

（四）营养失调：低于机体需要量

与贫血导致的食欲下降、机体代谢需求增加有关。患者因贫血出现面色苍白、精神欠佳，可能影响食欲，同时疾病状态下机体对营养的需求增加，存在营养摄入不足的风险。

（五）焦虑

与疾病反复发作、担心预后有关。患者反复发生骨折，病情迁延不愈，加之对疾病的认知不足，容易产生焦虑情绪，表现为精神紧张、情绪低落。

三、护理计划与目标

（一）针对躯体活动障碍

护理计划：制定个性化的活动方案，指导患者进行适当的功能锻炼，避免剧烈运动和过度负重；提供必要的辅助器具，如轮椅、拐杖等，协助患者进行日常活动；定期评估患者肢体活动情况，及时调整活动方案。

护理目标：患者在住院期间能够在辅助器具帮助下进行适当活动，未发生新的骨折；出院时左桡骨骨折愈合良好，肢体活动功能得到一定恢复，能够自主完成简单的日常活动，如穿衣、吃饭等。

（二）针对活动无耐力

护理计划：监测患者血红蛋白水平，遵医嘱给予纠正贫血的治疗；指导患者合理安排休息与活动，避免过度劳累；给予高热量、高蛋白、富含铁的饮食，改善患者营养状况，提高机体携氧能力。

护理目标：患者血红蛋白水平在住院2周后上升至90g/L以上；活动后气促、疲劳等症状明显改善，能够耐受日常轻度活动，如散步10分钟无明显不适。

（三）针对有感染的风险

护理计划：保持病室环境清洁，定期进行空气消毒，限制探视人员；严格执行无菌操作，避免交叉感染；指导患者注意个人卫生，勤洗手、勤换衣物；密切观察患者体温变化，监测血常规等指标，及时发现感染迹象并处理。

护理目标：患者住院期间未发生感染，体温维持在正常范围内（36-37.2℃），血常规中白细胞计数保持在正常水平（4-12×10?/L）。

（四）针对营养失调：低于机体需要量

护理计划：评估患者的营养状况和饮食喜好，制定个性化的饮食计划；向患者及家属讲解合理饮食的重要性，指导他们选择富含营养的食物；监测患者的体重变化，定期评估营养摄入情况，必要时遵医嘱给予营养支持治疗。

护理目标：患者住院期间体重保持稳定或略有增加；饮食摄入能够满足机体需要，血清白蛋白等营养指标在正常范围内。

（五）针对焦虑

护理计划：与患者及家属进行沟通交流，了解他们的心理状态，给予心理支持和安慰；向患者及家属介绍骨硬化病的相关知识、治疗方法和预后情况，减轻他们的顾虑；鼓励患者参与一些轻松的娱乐活动，转移注意力，