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（新）血友病护理常规

一、疾病概述

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（因子Ⅷ缺乏症）、血友病B（因子Ⅸ缺乏症）及遗传性因子Ⅺ缺乏症，其中以血友病A最为常见。其特点为阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。

二、护理评估

（一）健康史

询问患者家族中有无类似疾病的患者，了解患者出血发生的年龄、出血的部位、频率及严重程度，了解患者既往有无外伤、手术史以及当时的出血情况，是否接受过替代治疗及治疗效果等。

（二）身体状况

1.出血表现

皮肤、黏膜出血：最常见，多发生于轻伤之后，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。评估出血的部位、范围、颜色及有无新鲜出血点。

关节出血：是血友病最具特征性的出血表现，常发生在负重关节，如膝关节、踝关节、肘关节等。观察关节有无肿胀、疼痛、活动受限，询问患者关节出血的频率及对日常生活的影响。

肌肉出血：可发生在任何部位的肌肉，但以腓肠肌、股四头肌等部位常见。表现为局部肿胀、疼痛、活动障碍，严重时可形成血肿，压迫周围神经、血管，导致相应的并发症。

内脏出血：如胃肠道出血可表现为呕血、黑便；泌尿道出血可出现血尿；颅内出血虽少见，但后果严重，可危及生命，需密切观察患者有无头痛、呕吐、意识障碍等症状。

2.其他表现：长期反复出血可导致关节畸形、肌肉萎缩，影响患者的肢体功能和生活质量。评估患者的肢体活动能力、肌肉力量及关节的形态和功能。

（三）心理社会状况

由于血友病是一种终身性疾病，患者需要长期治疗和护理，且反复出血会给患者带来身体上的痛苦和生活上的不便，因此患者容易出现焦虑、抑郁、恐惧等心理问题。了解患者及家属对疾病的认知程度、心理状态和应对方式，评估家庭和社会支持系统对患者的关心和帮助程度。

（四）辅助检查

了解患者的凝血功能检查结果，如活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血因子活性测定等，以判断患者的病情严重程度和治疗效果。同时，评估患者的血常规、肝肾功能等检查结果，了解患者的整体健康状况。

三、护理措施

（一）出血的护理

1.皮肤、黏膜出血的护理

保持皮肤清洁，避免搔抓和摩擦，防止皮肤损伤。

鼻出血时，让患者保持坐位或半卧位，头稍向前倾，用手指捏住鼻翼两侧1015分钟，同时可用冷毛巾或冰袋敷在前额和颈部，以促进血管收缩，减少出血。如果出血不止，应及时就医，可采用凡士林纱条或明胶海绵填塞鼻腔止血。

牙龈出血时，指导患者用软毛牙刷刷牙，避免用力刷牙和使用牙签剔牙。出血时可用棉球或纱布压迫止血，也可用肾上腺素棉球或云南白药粉敷于出血处。

2.关节出血的护理

急性期：一旦发生关节出血，应立即停止活动，卧床休息，抬高患肢，关节置于功能位。局部可用冰袋冷敷，以减轻疼痛和肿胀。同时，尽快补充凝血因子，以促进止血。一般在出血后的12小时内进行替代治疗，效果最佳。

恢复期：在关节出血停止、肿胀消退后，应逐渐开始进行关节的功能锻炼，以防止关节畸形和肌肉萎缩。锻炼应循序渐进，从被动运动开始，逐渐过渡到主动运动。可先进行关节的屈伸活动，然后进行肌肉的收缩训练，最后进行负重训练。同时，可配合物理治疗，如热敷、按摩、理疗等，以促进关节功能的恢复。

3.肌肉出血的护理

局部应立即给予压迫止血，用弹性绷带包扎，包扎力度要适中，以能摸到动脉搏动和不影响肢体血液循环为宜。

若血肿较大，可在补充足量凝血因子的前提下，在严格无菌操作下进行血肿穿刺抽吸，以减轻局部压力，防止并发症的发生。抽吸后，局部应加压包扎，并继续观察有无再出血。

4.内脏出血的护理

胃肠道出血：患者应禁食，密切观察患者的生命体征、呕血和黑便的情况。遵医嘱给予止血药物、补充血容量等治疗。待出血停止后，可逐渐给予温凉、清淡、易消化的流质饮食，然后过渡到半流质饮食和软食。

泌尿道出血：鼓励患者多饮水，以防止血块堵塞尿道。观察患者的尿量、颜色和性质，如有异常及时报告医生。

颅内出血：是血友病最严重的并发症，应立即让患者绝对卧床休息，保持安静，避免搬动。密切观察患者的意识、瞳孔、生命体征等变化，遵医嘱快速补充凝血因子、降低颅内压等治疗。同时，做好抢救准备工作。

（二）替代治疗的护理

1.用药护理

严格按照医嘱准确给药，根据患者的病情和体重计算凝血因子的用量。在输注凝血因子时，应注意观察药物的不良反应，如发热、寒战、皮疹、头痛等，如有异常应及时报告医生并处理。

凝血因子应现配现用，输注速度不宜过快，一般每分钟4060滴。同时，要确保输液通畅，防止药液外渗。

2.疗效观察

观察患者的出血症状是否改善，如皮肤瘀斑是否缩小、关节肿胀和疼痛是否减轻等。定期复查凝血功能，了解凝血因子的活性和APTT的变化，以评估治疗效果。

（三）疼痛的护理

1.评估患者疼痛的部位、程度、性质和持续时间，了解疼痛的诱发因素和