川崎病级七年制.ppt

川崎病级七年制第1页，共19页，星期日，2025年，2月5日急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童期缺血性心脏病的主要原因

50%在2y内发病,80%病例在5y内四季均可发病,4-5月份和11-1月份发病相对较多第2页，共19页，星期日，2025年，2月5日

病因

病因及发病机制未明（一）免疫亢进免疫调节异常单核巨噬细胞、Ｔ、Ｂ淋巴细胞、ＮＫ细胞等激活，分泌各类细胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等（二）超抗原学说葡萄球菌内毒素、链球菌红斑毒素，不经抗原提呈细胞处理既能直接激活Ｔ细胞，释放大量淋巴因子第3页，共19页，星期日，2025年，2月5日（三）热休克蛋白（heatshockprotein，HSP）人类HSP与细菌HSP具有显著相关和同源性，尤其是HSP65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎（四）淋巴细胞凋亡延迟研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化第4页，共19页，星期日，2025年，2月5日病理主要病理变化为血管炎Ⅰ期0~9天小动脉全层炎、中大动脉周围炎常见，同时可见全心炎Ⅱ期10~25天微血管炎和心脏炎减轻，中动脉全层炎，冠状动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞Ⅲ期28~40天中动脉肉芽组织增生、内膜增厚动脉瘤样扩张、血栓形成，心肌梗塞Ⅳ期40天后心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，出现缺血性心脏病第5页，共19页，星期日，2025年，2月5日临床表现

(一)主要症状和体征

1、发热：95%稽流热或弛张热，１－２周。

2、双侧眼球结膜充血:90%发热3-4天后出现3、口腔粘膜改变：90%口唇皸裂、结痂、潮红；舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血4、不定形皮疹：95%发热1-3天后出现躯干部多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮第6页，共19页，星期日，2025年，2月5日

5、四肢末端变化：{急性期}75%手足广泛性硬性水肿，90%掌及指趾端皮肤潮红，或呈现红斑；{恢复期}98%甲床皮肤移行处膜样脱皮川崎病的典型临床特点6、非化脓性颈部淋巴结肿大50-70%单侧或双侧，坚硬、触痛，表面不红、不化脓

第7页，共19页，星期日，2025年，2月5日(二)心血管症状和体征

1、心脏和冠状动脉受累：冠脉炎、冠脉扩张、动脉瘤栓塞致死亡心包炎或心包积液心肌炎

2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、奔马律、心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病１－６周，甚至数月至数年。

3、心电图：P-R、Q-T延长、异常Q波、低电压、ST-T改变、心律失常4、2DE：心包积液、冠状动脉扩张第8页，共19页，星期日，2025年，2月5日（三）其它系统症状1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆囊肿大、黄疸2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌性脑膜炎3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎4、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎5、关节病变：关节炎第9页，共19页，星期日，2025年，2月5日实验室检查

(一)血液：?白细胞增高，中性为主

?血小板升高

?血沉、Ｃ－反应蛋白增高?α2球蛋白增高

?CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA增高第10页，共19页，星期日，2025年，2月5日(二)心血管系统检查

?心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。?超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。(三)尿液：白细胞增多，脓尿。

脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。第11页，共19页，星期日，2025年，2月5日

诊断

诊断标准：１、持续发热５天以上

２、结合膜充血

３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌

４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮

５、多形性红斑样皮疹

６、颈淋巴结肿大

符合５项（需包括发热）可确诊第12页，共19页，星期日，2025年，2月5日符合3或4项标准超声心动图或心血管造影检查证明有冠状动脉瘤超声心动图见冠状动脉壁辉度增强排除其