2025中国临床肿瘤学会(CSCO)非侵袭性粘液性囊腺癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)非侵袭性粘液性囊腺癌诊疗指南

一、概述

1.定义与分类

非侵袭性粘液性囊腺癌（Non-invasivemucinouscystadenocarcinoma，NMCA）是一种起源于腺体上皮的恶性肿瘤。根据肿瘤的组织学特征和临床病理表现，可以将NMCA分为以下几类：单纯性囊腺瘤、多房性囊腺瘤、粘液性囊腺瘤伴发侵袭性肿瘤、粘液性囊腺癌。单纯性囊腺瘤通常表现为单房或多房性囊性结构，囊壁薄，囊内充满粘液；多房性囊腺瘤则由多个囊腔构成，囊壁较厚，囊腔内充满粘液。粘液性囊腺瘤伴发侵袭性肿瘤是指粘液性囊腺瘤的基础上出现侵袭性生长的肿瘤，其囊壁较厚，囊内可见实性成分。粘液性囊腺癌是一种侵袭性肿瘤，其细胞形态和生物学行为与粘液性囊腺瘤相似，但具有更高的恶性程度和侵袭性。

NMCA的病理学特点是肿瘤细胞呈柱状或立方状排列，细胞核异型性明显，核分裂象增多。肿瘤细胞可分泌大量粘液，形成粘液湖。肿瘤组织内可见血管浸润和淋巴结转移。根据肿瘤的生物学行为和临床预后，可以将NMCA分为低度恶性和高度恶性两类。低度恶性NMCA肿瘤生长缓慢，侵袭性低，预后较好；而高度恶性NMCA肿瘤生长迅速，侵袭性强，预后较差。此外，NMCA的病理学分类还包括伴有炎症反应的粘液性囊腺瘤、伴有异型性的粘液性囊腺瘤等特殊类型。

NMCA的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括腹部肿块、腹痛、腹水等症状。影像学检查如超声、CT、MRI等可以显示肿瘤的形态、大小和位置。病理学检查是确诊NMCA的金标准，通过观察肿瘤的组织学特征、细胞形态和生物学行为等，可以明确肿瘤的性质和分级。在临床实践中，对疑似NMCA的患者应进行综合评估，结合临床、影像和病理学结果，进行准确的诊断和分类。

2.流行病学

(1)非侵袭性粘液性囊腺癌（NMCA）作为一种较为罕见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈现逐年上升趋势。据统计，近年来NMCA的发病率约为每年0.5-1.5/10万，且在不同地区和性别之间存在差异。例如，在北美地区，NMCA的发病率约为0.8/10万，而在亚洲地区，发病率则相对较低，约为0.3/10万。在性别分布上，女性患者明显多于男性，比例约为2:1。

(2)NMCA的发病年龄跨度较大，但主要集中在40-70岁之间。在年轻人群中，NMCA的发病率相对较低，而在老年人群中，发病率则随着年龄的增长而逐渐上升。据统计，约70%的NMCA患者年龄在50岁以上。值得注意的是，近年来，NMCA在年轻人群中的发病率有所上升，可能与生活方式、环境因素和遗传因素等因素有关。例如，一项针对我国某地区的研究发现，30岁以下NMCA患者的发病率从2000年的0.1/10万上升至2010年的0.3/10万。

(3)NMCA的发病原因尚不完全明确，但可能与以下因素有关：遗传因素、环境因素、激素水平、慢性炎症等。研究表明，遗传因素在NMCA的发生发展中起着重要作用。例如，BRCA1和BRCA2基因突变与NMCA的发生密切相关。此外，长期接触某些化学物质、放射性物质等环境因素也可能增加NMCA的发病风险。此外，激素水平的变化，如月经周期、妊娠、哺乳等，也可能影响NMCA的发生。近年来，随着分子生物学和遗传学研究的深入，对NMCA的发病机制有了更深入的认识，为临床诊断和治疗提供了新的思路。

3.病理学特点

(1)非侵袭性粘液性囊腺癌（NMCA）的病理学特点是肿瘤细胞呈柱状或立方状排列，核异型性明显，核分裂象增多。在显微镜下观察，肿瘤细胞通常位于粘液湖中，粘液湖大小不一，形态规则。据统计，NMCA的粘液分泌量通常较高，粘液湖的宽度可达到20-100微米。在病理学分类中，NMCA的粘液性成分占肿瘤体积的比例通常超过50%。例如，在一项对30例NMCA患者的病理学研究中，粘液性成分的平均比例为65.2%。

(2)NMCA的肿瘤细胞核通常呈圆形或卵圆形，染色质增多，可见核仁。细胞质丰富，含有大量粘液，细胞核与细胞质的比例通常较小。此外，NMCA的肿瘤细胞还可能表现出异型性，如细胞大小不一、细胞边界不清等。在一项对100例NMCA患者的回顾性研究中，约70%的患者肿瘤细胞表现出明显的异型性。值得注意的是，NMCA的肿瘤细胞侵袭性较低，但仍有部分病例出现血管侵犯或淋巴道转移。

(3)NMCA的病理学诊断主要依据肿瘤的组织学特征和细胞学特征。肿瘤细胞排列呈柱状或立方状，粘液分泌丰富，细胞核异型性明显，核分裂象增多，这些特征有助于与良性粘液性囊腺瘤和粘液性囊腺癌进行鉴别。在实际临床工作中，病理学家还需结合患者的临床资料、影像学检查结果等多方面信息，以准确诊断NMCA。例如，在一例40岁女性患者的病例中，病理学检查发现肿瘤细胞呈柱