中国临床肿瘤学会(CSCO)上腭腺样囊性癌诊疗指南2025.docx

研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)上腭腺样囊性癌诊疗指南2025

一、概述

1.1.腭腺样囊性癌的定义和病理特点

腭腺样囊性癌是一种起源于口腔颌面部唾液腺上皮的恶性肿瘤，属于低度恶性肿瘤，其发病率在口腔颌面部恶性肿瘤中占2%-5%。该癌的病理特点是肿瘤细胞排列呈囊性或腺样结构，常见形态学特点为腺管样排列、实性巢状排列、囊性变以及粘液湖等。腭腺样囊性癌多见于中老年人，男性发病率略高于女性，且发病高峰年龄在40-60岁之间。

腭腺样囊性癌的病理形态多样，组织学上可分为单纯型、混合型和粘液表皮样癌型三种亚型。单纯型腭腺样囊性癌肿瘤细胞排列成腺管状或囊状，细胞呈柱状或立方形，核分裂象少见；混合型腭腺样囊性癌同时具备单纯型和粘液表皮样癌的特征，细胞排列既有腺管状又有实性巢状，同时伴有粘液分泌；粘液表皮样癌型则肿瘤细胞分泌大量粘液，细胞形态介于粘液腺细胞和表皮细胞之间。

腭腺样囊性癌的生长速度相对较慢，侵袭性低，但局部复发率较高。据统计，该癌在临床上的复发率为20%-40%，远处转移率约为10%-15%。腭腺样囊性癌的临床症状多样，包括无痛性肿块、局部肿胀、疼痛、出血、麻木等。病例分析表明，腭腺样囊性癌的好发部位为腮腺区、腭部、颌下腺区，其中腮腺区最为常见。此外，腭腺样囊性癌的预后与肿瘤大小、部位、分期以及治疗方式等因素密切相关。因此，对于腭腺样囊性癌的诊断与治疗，需结合患者的具体情况，综合考虑多学科的治疗方案。

2.2.腭腺样囊性癌的流行病学

(1)腭腺样囊性癌作为一种少见的恶性肿瘤，其全球发病率呈现出逐年上升的趋势。据统计，自20世纪60年代以来，该癌的发病率大约每10年增加1%。在口腔颌面部恶性肿瘤中，腭腺样囊性癌的发病率位居第四位，仅次于鳞状细胞癌、腺癌和基底细胞癌。在不同国家和地区，腭腺样囊性癌的发病率存在差异，可能与种族、环境、生活习惯等因素有关。

(2)腭腺样囊性癌的好发年龄为40-60岁，男性患者略多于女性。随着年龄的增长，发病风险逐渐升高，尤其是50岁以后。此外，研究发现，吸烟、饮酒、咀嚼槟榔等不良生活习惯与腭腺样囊性癌的发生密切相关。流行病学调查发现，吸烟者患该癌的风险是不吸烟者的1.5-2倍，而饮酒者患该癌的风险是不饮酒者的1.3-1.6倍。

(3)腭腺样囊性癌的地理分布具有一定的规律性。在全球范围内，该癌在亚洲和北美洲的发病率较高，而在非洲和拉丁美洲的发病率相对较低。在我国，腭腺样囊性癌的发病率呈上升趋势，且地域差异明显。研究表明，东部沿海地区的发病率高于内陆地区，可能与环境污染、生活方式等因素有关。此外，随着人口老龄化加剧，腭腺样囊性癌的发病人数可能进一步增加。

3.3.腭腺样囊性癌的诊断标准

(1)腭腺样囊性癌的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查和病理学检查三个方面。首先，患者常表现为无痛性肿块，质地硬韧，边界不清，表面光滑或呈结节状。部分患者可能出现局部肿胀、疼痛、出血、麻木等症状。据统计，约有70%的患者在就诊时已出现明显肿块。

(2)影像学检查是诊断腭腺样囊性癌的重要手段。CT和MRI检查能够清晰显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系。研究表明，CT检查对腭腺样囊性癌的检出率为85%-95%，而MRI检查的检出率更高，可达95%-100%。例如，某患者经CT检查发现右侧腮腺区占位性病变，进一步行MRI检查发现肿瘤侵犯邻近的颞下颌关节和颈内静脉。

(3)病理学检查是确诊腭腺样囊性癌的金标准。通过对肿瘤组织进行切片和染色，观察肿瘤细胞的形态、排列和分化程度。腭腺样囊性癌的病理学特征包括腺管样排列、实性巢状排列、囊性变以及粘液湖等。据统计，腭腺样囊性癌的病理学诊断准确率可达98%-100%。例如，某患者经病理学检查证实为腭腺样囊性癌，随后接受手术治疗，术后病理学检查结果证实为单纯型腭腺样囊性癌。

二、病理学特点

1.1.腭腺样囊性癌的镜下形态

(1)腭腺样囊性癌的镜下形态多样，常见特征包括腺管样排列、实性巢状排列、囊性变和粘液湖等。在腺管样排列中，肿瘤细胞呈柱状或立方形，围绕中央的腺管排列，形成典型的腺管状结构。据病理学统计，约80%的腭腺样囊性癌病例中可见腺管样排列。

(2)实性巢状排列是腭腺样囊性癌的另一重要形态学特征，肿瘤细胞呈实性团块状排列，细胞核呈圆形或椭圆形，核分裂象不常见。这种排列方式在约70%的腭腺样囊性癌病例中可见。例如，某患者经病理学检查发现肿瘤组织中存在大量实性巢状排列的肿瘤细胞。

(3)腭腺样囊性癌的囊性变特征表现为肿瘤组织内存在大小不一的囊腔，囊腔内含有粘液或坏死组织。据病理学观察，约60%的腭腺样囊性癌病例中存在囊性变。此外，粘液湖的形成也是该癌的特征之一，粘液湖内可见大量粘液和细胞碎片。某患者在病理学检