中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南必威体育精装版2025.pdfVIP

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中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南必威体育精装版2025

IgA肾病(IgAN)是我国最常见的原发性肾小球疾病,也是导致青壮年人

终末期肾脏病(尿毒症)最常见的病因。由中国IgA肾病协作组

(IlgANN-China)科学委员会委员和中华预防医学会肾脏病预防与控制

专业委员会委员基于必威体育精装版的文献和循证证据,对IgA肾病及IgA血管炎肾

炎的疾病诊断、预后评估及治疗策略进行了充分的证,制定了更适合中

国患者的临床实践指南,提出IgA肾病的分层治疗(针对免疫损伤和慢性

肾脏病进展)和分阶段治疗(诱导缓解治疗和维持治疗)的综合治疗理念,

旨在为中国IgA肾病及IgA血管炎肾炎的规范化诊疗提供指导和参考。

IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)是我国最常见的原发性肾小球疾病,

也是导致青壮年人终末期肾脏病(ESKD)(尿毒症)最常见的病因。根据

2024年公布的我国透析登记系统数据显示,我国现存透析患者中肾小球

肾炎占比40%[1],由于IgA肾病累及患者大多数为青壮年,由此

给家庭和社会带来更为沉重的经济负担,危害尤为重大。到目前为止,我

国仍然缺乏有关IgA肾病确切的流行病学信息,通过对肾活检证实的143

176例原发性肾小球肾炎系统分析显示IgA肾病占比为39.7%[2],

来自我国北方[3]和南方[4]大样本队列研究显示我国IgA肾病

患者平均诊断年龄为34岁,男、女各占一半,平均估算的肾小球滤过率

(eGFR)分别为8。和89l-in-1-1.73-2。与西方人群相比,

亚太地区的IgA肾病患病率更高,预后更差[3]。在过去的几十年内,

IgA肾病的治疗以慢性肾脏病一般性治疗原则为主,即严格的血压控制和

使用足量的肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(RAASi),对于持续蛋白

尿不缓解的高风险的患者则序贯予以1~2个疗程的糖皮质激素治疗。而新

近来自中国的大样本、长期随访队列研究(肾穿刺时中位蛋白尿1.26g/d,

eGFR80l-in-1-1.73-2)结果显示,IgA肾病患者的5、10、

15年肾脏生存率分别为88%、61%和40%,年肾衰竭发生率为

4.1%[3],大多数患者诊断时年龄处于30-40岁,这意味着基于现

有的治疗策略,绝大多数蛋白尿超过1g/d的患者会在50岁之前发生肾

衰竭。因此,IgA肾病的治疗策略急需更新。

自2021年以来,IgA肾病的新药研发取得了很大的进展,尤其是特异性

干预药物的研发,如降低循环致病性IgA的药物靶向释放的布地奈德肠溶

胶囊,能显著降低半乳糖缺陷IgAl或多聚IgA复合物水平[5];再

如抑制补体旁路途径的B因子阻断剂伊普可泮(iptacopan),能抑制补

体激活所导致的肾损伤[6];还有非特异性干预性治疗药物,主要包

括钠-葡萄糖共转运体2抑制剂(SGLT2i)及选择性内皮素受体拮抗剂

(ERA)等[7,8,9,10],基于这些新型药物的治疗措施显著提

升了患者蛋白尿的缓解率,延缓了肾功能进展速度。上述新药临床试验的

完成为IgA肾病临床指南的更新和新的治疗理念提供了有力的循证证据,

基于此,改善全球肾脏疾病预后(KidneyDiseaseIprovingGlobal

Outcoes,KDIGO)组织于2024年公布了IgA肾病及IgA血管炎肾

炎的临床实践指南(预审版)[11]。然而,既往文献显示中国IgA

肾病患者更容易出现活动性病变、进展风险更大、对免疫治疗反应与西方

患者存在差异性[例如对于吗替麦考酚酯(MMF)、糖皮质激素治疗反应

更好],因此非常有必要制订一版更适合中国患者的临床实践指南。另外

随着我国IgA肾病循证医学研究的快速发展,包括糖皮质激素、MMF、

羟氯喳以及新药泰它西普、靶向释放布地奈德胶囊等在中国人中开展的临

床试验已经取得了重要成果[12,13,14,15,16,17],足以支

撑我国制订新的指南的必备条件。需要说明的是本指南主要涉及来自西药

治疗的循证医学证据,对于中药或中成药治疗方案可参阅相关的IgA肾病

临床指南。

指南制订方法一、指南范围、目标人群、专家组成员本指南的目标用户是

中国IgA肾病专科医生

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