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中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南必威体育精装版2025
IgA肾病(IgAN)是我国最常见的原发性肾小球疾病,也是导致青壮年人
终末期肾脏病(尿毒症)最常见的病因。由中国IgA肾病协作组
(IlgANN-China)科学委员会委员和中华预防医学会肾脏病预防与控制
专业委员会委员基于必威体育精装版的文献和循证证据,对IgA肾病及IgA血管炎肾
炎的疾病诊断、预后评估及治疗策略进行了充分的证,制定了更适合中
国患者的临床实践指南,提出IgA肾病的分层治疗(针对免疫损伤和慢性
肾脏病进展)和分阶段治疗(诱导缓解治疗和维持治疗)的综合治疗理念,
旨在为中国IgA肾病及IgA血管炎肾炎的规范化诊疗提供指导和参考。
IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)是我国最常见的原发性肾小球疾病,
也是导致青壮年人终末期肾脏病(ESKD)(尿毒症)最常见的病因。根据
2024年公布的我国透析登记系统数据显示,我国现存透析患者中肾小球
肾炎占比40%[1],由于IgA肾病累及患者大多数为青壮年,由此
给家庭和社会带来更为沉重的经济负担,危害尤为重大。到目前为止,我
国仍然缺乏有关IgA肾病确切的流行病学信息,通过对肾活检证实的143
176例原发性肾小球肾炎系统分析显示IgA肾病占比为39.7%[2],
来自我国北方[3]和南方[4]大样本队列研究显示我国IgA肾病
患者平均诊断年龄为34岁,男、女各占一半,平均估算的肾小球滤过率
(eGFR)分别为8。和89l-in-1-1.73-2。与西方人群相比,
亚太地区的IgA肾病患病率更高,预后更差[3]。在过去的几十年内,
IgA肾病的治疗以慢性肾脏病一般性治疗原则为主,即严格的血压控制和
使用足量的肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(RAASi),对于持续蛋白
尿不缓解的高风险的患者则序贯予以1~2个疗程的糖皮质激素治疗。而新
近来自中国的大样本、长期随访队列研究(肾穿刺时中位蛋白尿1.26g/d,
eGFR80l-in-1-1.73-2)结果显示,IgA肾病患者的5、10、
15年肾脏生存率分别为88%、61%和40%,年肾衰竭发生率为
4.1%[3],大多数患者诊断时年龄处于30-40岁,这意味着基于现
有的治疗策略,绝大多数蛋白尿超过1g/d的患者会在50岁之前发生肾
衰竭。因此,IgA肾病的治疗策略急需更新。
自2021年以来,IgA肾病的新药研发取得了很大的进展,尤其是特异性
干预药物的研发,如降低循环致病性IgA的药物靶向释放的布地奈德肠溶
胶囊,能显著降低半乳糖缺陷IgAl或多聚IgA复合物水平[5];再
如抑制补体旁路途径的B因子阻断剂伊普可泮(iptacopan),能抑制补
体激活所导致的肾损伤[6];还有非特异性干预性治疗药物,主要包
括钠-葡萄糖共转运体2抑制剂(SGLT2i)及选择性内皮素受体拮抗剂
(ERA)等[7,8,9,10],基于这些新型药物的治疗措施显著提
升了患者蛋白尿的缓解率,延缓了肾功能进展速度。上述新药临床试验的
完成为IgA肾病临床指南的更新和新的治疗理念提供了有力的循证证据,
基于此,改善全球肾脏疾病预后(KidneyDiseaseIprovingGlobal
Outcoes,KDIGO)组织于2024年公布了IgA肾病及IgA血管炎肾
炎的临床实践指南(预审版)[11]。然而,既往文献显示中国IgA
肾病患者更容易出现活动性病变、进展风险更大、对免疫治疗反应与西方
患者存在差异性[例如对于吗替麦考酚酯(MMF)、糖皮质激素治疗反应
更好],因此非常有必要制订一版更适合中国患者的临床实践指南。另外
随着我国IgA肾病循证医学研究的快速发展,包括糖皮质激素、MMF、
羟氯喳以及新药泰它西普、靶向释放布地奈德胶囊等在中国人中开展的临
床试验已经取得了重要成果[12,13,14,15,16,17],足以支
撑我国制订新的指南的必备条件。需要说明的是本指南主要涉及来自西药
治疗的循证医学证据,对于中药或中成药治疗方案可参阅相关的IgA肾病
临床指南。
指南制订方法一、指南范围、目标人群、专家组成员本指南的目标用户是
中国IgA肾病专科医生
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