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研究报告

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结节性脉管炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、结节性脉管炎概述

1.结节性脉管炎的定义与分类

结节性脉管炎，又称结节性血管炎，是一种累及中小血管的系统性血管炎。该疾病主要表现为血管壁的炎症和纤维化，导致血管狭窄、闭塞或破裂，进而引发组织缺血、坏死等症状。根据受累血管的类型和病变特点，结节性脉管炎可以分为多种亚型，其中最常见的包括结节性多动脉炎、结节性坏死性动脉炎、结节性动脉周围炎等。不同亚型的结节性脉管炎在临床表现、病理变化及治疗方法上存在差异。

结节性脉管炎的临床表现多样，主要包括皮肤、肌肉、关节、内脏等部位的疼痛、肿胀、发红、溃疡等症状。皮肤病变常表现为紫癜、红斑、结节等，肌肉和关节受累时可出现肌肉疼痛、关节肿胀和活动受限。内脏受累时，患者可能出现乏力、发热、体重下降等症状。此外，结节性脉管炎的病变范围广泛，可累及全身多个器官系统，因此具有较高的误诊率和死亡率。

结节性脉管炎的分类方法多种多样，常见的分类方法包括病因学分类、病理学分类和临床表现分类等。病因学分类主要根据病因将结节性脉管炎分为感染性、免疫性、遗传性等类型；病理学分类则根据病变的形态学特征将结节性脉管炎分为炎症性、坏死性、混合性等类型；临床表现分类则根据患者的症状和体征将结节性脉管炎分为皮肤型、肌肉型、关节型、内脏型等。正确分类有助于临床医生制定合理的治疗方案，提高患者的生存质量。

2.结节性脉管炎的流行病学特征

(1)结节性脉管炎是一种较为罕见的系统性血管炎，其发病率在全球范围内呈现出地域性差异。据统计，发达国家中，结节性脉管炎的发病率约为每年5-10例/100万人，而在发展中国家，发病率则相对较高，可达20-30例/100万人。这种差异可能与不同地区的生态环境、生活习惯、遗传背景等因素有关。此外，结节性脉管炎在男性中的发病率高于女性，男女比例约为1.5:1。

(2)结节性脉管炎的发病年龄通常在40-60岁之间，但也有年轻患者发病的报道。疾病的高峰发病年龄在50岁左右。值得注意的是，随着年龄的增长，结节性脉管炎的发病率有所上升，这与血管壁随着年龄的增长而发生的退行性变化有关。此外，结节性脉管炎的发病率在不同种族中存在差异，白种人和黑人发病率较高，而亚洲人群发病率相对较低。

(3)结节性脉管炎的发病机制尚不完全明确，可能与多种因素有关。遗传因素在结节性脉管炎的发病中起着重要作用，研究发现某些基因多态性与结节性脉管炎的发生具有相关性。此外，环境因素、感染、药物等因素也可能参与结节性脉管炎的发病过程。在流行病学调查中，研究者发现，长期暴露于某些化学物质、吸烟、高血压、糖尿病等慢性疾病都与结节性脉管炎的发病风险增加有关。了解这些流行病学特征对于预防和治疗结节性脉管炎具有重要意义，有助于临床医生更好地制定治疗方案，降低患者的发病率和死亡率。

3.结节性脉管炎的病因及发病机制

(1)结节性脉管炎的病因尚不明确，但研究表明，遗传因素在疾病的发生中扮演着重要角色。某些基因突变或遗传背景可能与结节性脉管炎的易感性增加有关。此外，环境因素如吸烟、感染、化学物质暴露等也被认为是导致结节性脉管炎的危险因素。吸烟者患病的风险显著高于非吸烟者，且与吸烟量呈正相关。

(2)结节性脉管炎的发病机制复杂，涉及多种免疫和炎症过程。研究表明，疾病的发生与免疫系统的异常激活有关，包括T细胞和B细胞的异常活化。在结节性脉管炎患者中，血液循环中存在自身抗体和抗血管壁抗原的抗体，这些抗体可能通过直接损伤血管壁或激活补体系统导致炎症反应。此外，细胞因子如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）等在疾病的发生发展中起着重要作用。

(3)结节性脉管炎的病理变化主要表现为血管壁的炎症和纤维化。炎症反应导致血管壁的破坏，血管内皮细胞功能障碍，血管壁增厚，血管腔狭窄或闭塞。在慢性阶段，血管壁的纤维化可能导致血管壁硬化和钙化，进一步加重血管狭窄和闭塞。此外，结节性脉管炎还可能导致血管壁的溃疡和坏死，从而引发局部组织的缺血和损伤。这些病理变化是结节性脉管炎临床表现和并发症发生的基础。

二、诊断标准与评估

1.临床表现与体征

(1)结节性脉管炎的临床表现多样，主要包括皮肤、肌肉、关节和内脏系统的受累。皮肤病变常表现为紫癜、红斑、结节、溃疡等。紫癜通常为直径2-5毫米的紫色斑丘疹，常见于四肢伸侧，尤其是下肢。红斑可能表现为边界清晰的局限性皮肤发红，有时伴有瘙痒。结节可单发或多发，质地硬，表面光滑或呈结节状。溃疡多见于小腿或足部，疼痛明显，愈合缓慢。

(2)肌肉和关节受累时，患者可出现肌肉疼痛、肿胀、压痛，活动受限等症状。关节症状包括关节疼痛、肿胀、僵硬，常伴有晨僵现象。肌肉疼痛多呈间歇性，可伴有肌无力。在急性发作期，患者