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皮质隐子座菌性肺泡炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.皮质隐子座菌性肺泡炎的定义及背景

皮质隐子座菌性肺泡炎（CystinosisPulmonaryAlveolitis，CPA）是一种罕见的肺部疾病，主要累及肺泡和肺间质。该疾病是由一种名为皮质隐子座的真菌感染引起的，该真菌在自然界中广泛存在，尤其在一些土壤、植物和水源中。据统计，全球每年新增病例约为数百例，但由于诊断的局限性，实际患病人数可能更高。

CPA的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，机体对皮质隐子座的超敏反应可能是导致肺泡炎症的关键因素。患者通常在接触真菌孢子后出现症状，尤其是免疫力低下的人群，如艾滋病患者、器官移植受者等。在CPA患者中，女性略多于男性，且发病年龄多在20-60岁之间。

CPA的临床表现多样，常见的症状包括发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛等。病情进展迅速，如果不及时治疗，可能导致严重后果，甚至危及生命。诊断CPA主要依靠病史、临床症状、影像学检查和真菌学检查。例如，患者肺泡灌洗液中的皮质隐子座菌阳性或血清中抗真菌抗体滴度升高，都是诊断CPA的重要依据。

在临床案例中，一位45岁的女性患者因持续发热、咳嗽和呼吸困难就诊。经过详细询问病史和检查，医生怀疑她患有CPA。进一步的肺泡灌洗液检查发现皮质隐子座菌阳性，确诊为CPA。患者接受了抗真菌治疗，并加强了对症支持治疗。经过一段时间的治疗后，患者症状明显改善，生活质量得到了提高。这个案例表明，早期诊断和及时治疗对于CPA患者至关重要。

2.2.皮质隐子座菌性肺泡炎的临床特点

皮质隐子座菌性肺泡炎（CPA）的临床特点表现为一系列呼吸系统症状和体征，其特征性表现包括发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛和体重下降等。据研究，CPA患者的发热发生率高达90%以上，且多为不规则发热，体温可波动在37.5℃至40℃之间。

咳嗽是CPA的另一常见症状，多数患者表现为干咳或少量黏液痰。呼吸困难是CPA患者最为突出的症状之一，其严重程度可从轻微的呼吸不畅到严重的呼吸衰竭不等。据统计，约70%的CPA患者在疾病早期就出现呼吸困难，且随着病情进展，呼吸困难症状会逐渐加重。此外，约50%的患者伴有胸痛，疼痛性质多为钝痛或刺痛，与呼吸运动相关。

影像学检查是诊断CPA的重要手段之一。在肺部CT扫描中，CPA患者通常表现为弥漫性肺泡浸润、实变或磨玻璃样改变。这些影像学特征有助于与其他肺部疾病进行鉴别诊断。例如，一位35岁的男性患者因反复发热、咳嗽和呼吸困难就诊。经过肺部CT扫描，发现其肺部有弥漫性磨玻璃样改变，结合病史和实验室检查，诊断为CPA。患者接受了抗真菌治疗后，症状逐渐缓解，肺部影像学改变也逐渐消失。

值得注意的是，CPA患者的临床表现可能存在个体差异。部分患者可能伴有全身性症状，如乏力、食欲不振、肌肉疼痛等。此外，少数患者可能出现肺部以外的症状，如心脏受累、肝脏损害等。在临床实践中，医生需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结果，以便准确诊断和制定治疗方案。

在治疗过程中，患者可能需要长时间住院，接受抗真菌治疗、支持治疗和并发症的防治。以一位60岁的女性患者为例，她因反复发热、咳嗽和呼吸困难入院治疗。经过详细检查，诊断为CPA。患者接受了抗真菌治疗和氧疗，同时针对并发症进行对症治疗。经过一段时间的治疗后，患者症状明显改善，病情得到控制。这个案例表明，及时有效的治疗对于改善CPA患者的预后具有重要意义。

3.3.皮质隐子座菌性肺泡炎的诊断标准

皮质隐子座菌性肺泡炎（CPA）的诊断标准主要依据患者的临床症状、影像学检查、实验室检测以及真菌学检查。以下为诊断CPA的几个关键标准：

(1)临床症状：患者出现持续的发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状，且症状持续时间至少2周以上。部分患者可能出现体重下降、乏力、食欲不振等全身症状。

(2)影像学检查：肺部CT扫描显示弥漫性肺泡浸润、实变或磨玻璃样改变。这些影像学表现有助于与其他肺部疾病进行鉴别诊断，如肺炎、肺结核等。

(3)实验室检测：包括血常规、炎症指标等。血常规检查可能显示白细胞计数升高，中性粒细胞比例增加。炎症指标如C反应蛋白（CRP）和降钙素原（PCT）可能升高。这些指标有助于评估病情严重程度。

(4)真菌学检查：包括肺泡灌洗液、痰液、尿液等标本的真菌学检测。以下为真菌学检查的具体标准：

-肺泡灌洗液或痰液培养：皮质隐子座菌生长阳性，且排除其他病原体感染；

-尿液检查：皮质隐子座菌抗原检测阳性；

-血清学检测：皮质隐子座菌抗体滴度升高，且排除其他病原体感染。

在诊断过程中，需注意以下几点：

(1)综合临床表现、影像学检查、实验室检测和真菌学检查结果，排除其他肺部疾病；

(2)对于疑似CPA的患者，