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先天性幽门肥厚性狭窄临床路径

先天性幽门肥厚性狭窄临床路径

适用对象

第一诊断为先天性幽门肥厚性狭窄（ICD-10：Q40.0）行幽门环肌切开术（ICD-9-CM-3：43.4）

诊断依据

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（第4版，人民卫生出版社）。

1.临床表现

呕吐：为本病主要症状，一般在出生后2-4周开始出现，最初为溢乳，逐渐加重为喷射性呕吐，呕吐物为奶汁或奶凝块，不含胆汁。

胃蠕动波：常见，但非每个患儿都能见到。蠕动波从左季肋下向右上腹部移动，到幽门部消失。

右上腹肿块：为本病的特征性体征。在右上腹肋缘下、腹直肌外缘处可触及橄榄形、光滑、质较硬的肿块，可移动。

2.辅助检查

腹部超声检查：是首选的检查方法。可显示幽门肌厚度≥4mm，幽门管长度≥18mm，幽门直径≥13mm。

X线钡餐检查：可见胃扩张，钡剂通过幽门困难，幽门管细长，呈“鸟嘴状”改变。

选择治疗方案的依据

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（第4版，人民卫生出版社）。

诊断明确，有手术指征，无手术禁忌证，行幽门环肌切开术。

标准住院日为6-10天

进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q40.0先天性幽门肥厚性狭窄疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

术前准备（术前评估）1-2天

1.必需的检查项目

实验室检查

血常规：了解患儿是否存在贫血等情况，评估患儿一般状态。正常新生儿血红蛋白一般在145g/L以上，若低于此值，可能提示存在贫血，需进一步寻找原因。

血型：确定患儿血型，为可能的输血做准备。

凝血功能：评估患儿凝血状态，了解有无凝血机制异常。如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等指标应在正常范围内，若异常可能增加手术出血风险。

血生化：包括肝肾功能、电解质等。由于患儿长期呕吐，易导致电解质紊乱，常见低钾、低氯性碱中毒。检测血钠、钾、氯、钙等离子水平，及时发现并纠正电解质失衡，对于保证手术安全至关重要。同时了解肝肾功能情况，评估患儿对手术的耐受能力。

感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）：排除传染性疾病，防止交叉感染，同时为手术及术后治疗提供必要的信息。

影像学检查

腹部超声：明确幽门肥厚的程度及幽门管的情况，测量幽门肌厚度、幽门管长度和直径等指标，为诊断和手术提供重要依据。

胸部X线片：了解肺部情况，排除肺部感染等疾病，评估患儿呼吸功能，因为手术需要在全身麻醉下进行，肺部情况对麻醉和手术的安全性有重要影响。

心电图：评估患儿心脏功能，了解有无心律失常等心脏疾病。对于新生儿和小婴儿，心电图的变化可能不典型，但仍可提供一些基础信息，如心率、心律等。

2.根据患者病情可选择的检查项目

如果患儿存在其他可疑的合并症，可进一步检查。如怀疑有先天性心脏病，可行心脏超声检查；若有神经系统症状，可进行头颅CT或MRI检查等。

3.术前准备

胃肠减压：术前插入胃管，进行胃肠减压，抽出胃内积液和气体，减轻胃扩张，有利于手术操作，同时也可防止术中呕吐引起误吸。

纠正水电解质紊乱：根据血生化检查结果，制定补液方案，补充生理盐水、氯化钾等，纠正低钾、低氯性碱中毒，使患儿内环境稳定。一般先补充累积损失量，再根据继续损失量和生理需要量进行调整。

营养支持：对于呕吐严重、营养不良的患儿，可适当给予静脉营养支持，如输注氨基酸、脂肪乳等，以改善患儿营养状况，提高对手术的耐受性。

手术日为入院第2-3天

1.麻醉方式：气管内插管全身麻醉。气管内插管可保证气道通畅，有效进行呼吸管理，确保手术过程中患儿的氧供和二氧化碳排出。麻醉诱导和维持需根据患儿年龄、体重等因素选择合适的麻醉药物和剂量。

2.手术方式：幽门环肌切开术。手术可采用传统的开腹手术或腹腔镜手术。

开腹手术：在右上腹肋缘下做一斜切口，逐层切开皮肤、皮下组织、筋膜、肌肉，进入腹腔。找到幽门，在幽门前上方无血管区纵行切开浆膜和幽门环肌，直至黏膜下层，使黏膜自然膨出，用蚊式血管钳分离肌层，使幽门管充分松解。手术操作相对直接，但创伤较大，术后恢复时间相对较长。

腹腔镜手术：通过在腹部做2-3个小切口，插入腹腔镜和手术器械进行操作。在腹腔镜直视下完成幽门环肌切开，具有创伤小、术后疼痛轻、恢复快、美容效果好等优点，但对手术医生的技术要求较高。

3.术中用药：麻醉常规用药及预防性抗生素应用。预