维生素D缺乏性佝偻病.pptxVIP

母乳喂养的优点。蛋白质-能量营养不良的临床特点。我们上一节课讲了什么？

患儿，男，7月，健康查体。人工喂养，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅，头发稀疏，有枕秃，尚未出牙，胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为260U/L，血生化检查血磷0.7mmol/l，血钙1.75mmol/l，骨强度测试结果为骨强度严重不足。

病例思考：1、临床诊断是什么？2、诊断依据是什么？3、如何治疗？

临床学院

21掌握：维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现和诊断维生素D缺乏性佝偻病的治疗和预防难点：维生素D缺乏性佝偻病的发病机制熟悉：维生素D的来源及其在体内的转化了解：维生素D缺乏性佝偻病的发病机制及鉴别诊断重点：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现4365学习目的

维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的常见病，因体内维生素D缺乏，使钙、磷代谢紊乱，导致以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养不良性疾病。概述

VitD来源日光照射皮肤合成天然食物（次要来源--外源性）（主要来源--内源性）出生2周

内源性：即皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线照射后转变为胆骨化醇,即维生素D3外源性：即从摄入的食物和药物中获取的。植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化醇，即维生素D2动物性食品中主要含有维生素D3，常见食品如下表格：

品名含量品名含量鱼肝油1.9万鸡肝60沙丁鱼1300猪肝45鲱鱼315牛肝26大比目鱼44奶油50鸡蛋55人乳18蛋黄400牛乳0.35

维生素D的代谢D2、D3+VitD结合蛋白1，25-(OH)2D325-（OH)D325羟化酶1-α羟化酶

1，25-(OH)2D3骨促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化促进肾小管对钙磷的重吸收肾小肠促进小肠粘膜对钙磷的吸收

体内钙磷代谢的调节

1,25-（OH)2D3、甲状旁腺素（PTH）、降钙素(CT)共同维持人体的钙磷平衡。促进肠对钙磷吸收，促进肾对钙磷的重吸收，促进旧骨溶解，增加细胞外液钙磷浓度，有利于骨盐沉着。1,25-（OH)2D3的生理功能促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾近曲小管对钙磷的重吸收。促进旧骨吸收和新骨的形成。12

促进肠道对钙磷的吸收；促进旧骨溶解，但不能使新骨钙化；促进肾小管排磷，重吸收钙。PTH的生理功能：抑制骨盐溶解，使血钙降低；抑制肾小管对磷的重吸收。CT的生理功能：

日光照射不足(主要病因)1cm2皮肤在日光（296-360nm）下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中VitD的含量.患病率:春季秋季；北方南方；城市郊区；与肤色有关摄入不足生长过快疾病影响药物影响病因

小肠Ca、P吸收PTH调节PTH功能亢进破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生--骨样组织堆积肾重吸收P低血磷细胞外液(CaxP40)骨正常钙化障碍VitD血钙神经肌肉兴奋性增加发病机制

初期：症状：发病年龄一般在3-6个月，主要表现为神经精神兴奋性增高，烦躁易怒，夜惊，多汗。体征：枕秃实验室检查：Ca可维持在正常低限；PCa×P；ALPX线检查：无明显改变。临床表现

症状：神经精神症状更显著体征：突出表现为骨骼的改变头颅6个月:颅骨软化、乒乓头。6～12个月:方颅。囟门增大,闭合延迟。出牙延迟。胸廓:(多见于1岁左右)肋骨串珠、肋膈沟、漏斗胸、鸡胸。

四肢16月～1岁：手、足镯21岁：X型腿或O型腿3病理性骨折4脊柱、骨盆5后突、侧突、骨盆畸形实验室检查：Ca可；PCa×P30；ALP6

干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变.干骺端临时钙化带模糊，或消失.骨骺软骨明显增宽，与干骺端距离加大.骨皮质脱钙,密度减低，可有骨干变形.X线检查：

正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线

正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线

症状恢复较快。01体征没有改变。02实验室检查：可在数天内恢复正常。03X线：2-3周后临时钙化带重现，骨密度恢复正常。04恢复期：

2症状：无3体征：留有各种骨骼畸形1年龄：2或3岁以上的小儿5X线检查：无动态变化。4实验室检查：正常后遗症期：

先天性佝偻病（胎儿佝偻病）：多见于北方寒冷地区。母孕期有VD缺乏的病因和症状，导致小儿出生后在新生儿期即可出现典型的佝偻病症状。

（一）病史：日光照射不足及VD缺乏（二）临床表现：症状：在疾病初期开始出现烦躁易怒，夜惊，多汗等神经精神症状体征：在疾病激期开始出现以颅骨、四肢骨、胸骨为主的骨骼改变（三）实验室检查：表现为Ca、P、Ca×P、ALP数值的异常（四）特殊检查：X线检查（其中后两条为金标准）诊断

鉴别诊断02粘多糖病先天性甲低先天性软骨发育不良脑积水VitD抵