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门静脉高压症诊疗指南

一、概述

门静脉高压症是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高，表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。

二、病因及发病机制

（一）病因

1.肝前型

-门静脉血栓形成：可分为原发性和继发性，原发性多与血液高凝状态有关，如先天性凝血因子异常等；继发性常与腹腔内感染（如阑尾炎、胆囊炎等）、腹部手术、创伤等因素有关。

-门静脉受外在压迫：如胰腺肿瘤、肿大的淋巴结等压迫门静脉，导致门静脉血流受阻。

2.肝内型

-窦前性：常见于血吸虫病性肝硬化。血吸虫卵沉积在门静脉小分支内，引起这些小分支的堵塞和周围纤维化，导致门静脉血流受阻。

-窦性：在我国最常见的病因是肝炎后肝硬化，如乙肝、丙肝等病毒感染导致肝细胞广泛坏死、纤维化和再生结节形成，使肝小叶结构破坏和肝内血液循环紊乱，门静脉血流受阻。

-窦后性：主要见于肝静脉流出道梗阻，如布-加综合征，是由于肝静脉或下腔静脉肝段部分狭窄或阻塞所致。

3.肝后型

-主要是肝静脉和（或）下腔静脉阻塞：如肝静脉血栓形成、下腔静脉膜性梗阻等，导致肝脏血液回流受阻，引起门静脉压力升高。

（二）发病机制

1.血流阻力增加：在肝硬化等病变时，肝内纤维组织增生和再生结节形成，使肝窦和肝静脉小分支受压、扭曲、狭窄甚至闭塞，导致门静脉血流阻力增加，这是门静脉高压症形成的关键因素。

2.门静脉血流量增加：由于内脏血管扩张，导致门静脉血流量增加。其机制与多种血管活性物质失衡有关，如一氧化氮、前列环素等舒血管物质增多，而内皮素等缩血管物质相对减少，使内脏小动脉扩张，血流量增加。

三、临床表现

（一）脾肿大和脾功能亢进

1.脾肿大：脾脏因长期淤血而肿大，程度不一，可达脐下。早期质地较软，晚期质地变硬。

2.脾功能亢进：表现为白细胞、红细胞和血小板计数减少，患者可出现贫血、感染和出血倾向等。

（二）侧支循环建立和开放

1.食管胃底静脉曲张：是门静脉高压症最具特征性的表现。当门静脉压力升高时，门静脉与奇静脉之间的交通支开放，使食管和胃底静脉回流受阻，导致静脉曲张。这些曲张的静脉壁薄，易破裂出血，引起急性上消化道大出血，表现为呕血和黑便，出血量大且不易止血，是门静脉高压症患者死亡的主要原因之一。

2.腹壁静脉曲张：门静脉高压时，脐静脉重新开放，与附脐静脉、腹壁静脉等形成侧支循环，使腹壁静脉明显曲张，以脐为中心向四周放射，形似水母头。

3.痔静脉曲张：门静脉系统的直肠上静脉与下腔静脉系统的直肠下静脉和肛管静脉之间的交通支开放，形成痔静脉曲张，可导致便血。

（三）腹水

是门静脉高压症的常见表现之一。形成机制主要与门静脉压力升高、低蛋白血症、肝淋巴液生成过多、继发性醛固酮增多和抗利尿激素分泌增多等因素有关。患者表现为腹部膨隆，严重时可出现呼吸困难、脐疝等。

（四）其他表现

患者还可出现黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、性功能减退等肝功能减退的表现。

四、诊断

（一）病史和临床表现

详细询问患者有无肝炎、血吸虫病等病史，了解有无脾肿大、呕血、黑便、腹水等临床表现。

（二）实验室检查

1.血常规：可了解有无脾功能亢进，表现为白细胞、红细胞和血小板计数减少。

2.肝功能检查：了解肝脏功能状态，可出现血清转氨酶升高、白蛋白降低、胆红素升高等。

3.凝血功能检查：可出现凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低等。

4.肝炎病毒标志物检查：有助于明确是否存在肝炎病毒感染。

（三）影像学检查

1.超声检查：是首选的检查方法，可清晰显示肝脏和脾脏的大小、形态、结构，以及门静脉、肝静脉和脾静脉的内径和血流情况。还可发现有无腹水及腹水的量。

2.CT和MRI检查：能更准确地显示肝脏和脾脏的病变情况，以及门静脉和其侧支循环的形态和分布，对于诊断门静脉高压症及其病因有重要价值。

3.胃镜检查：是诊断食管胃底静脉曲张的金标准，可直接观察食管和胃底静脉曲张的程度、范围和有无红色征等，对于判断出血风险有重要意义。

（四）门静脉压力测定

1.直接测定：通过经皮肝穿刺门静脉造影等方法直接测量门静脉压力，但属于有创检查，一般不作为常规检查。

2.间接测定：可通过测定肝静脉楔入压和自由压，计算肝静脉压力梯度（HVPG），间接反映门静脉压力。HVPG正常为3-5mmHg，当HV