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面肌痉挛诊疗指南

一、概述

面肌痉挛（hemifacialspasm，HFS），又称面肌抽搐，是一种常见的面部神经系统疾病。其主要表现为一侧面部肌肉不自主、阵发性的抽搐，多局限于单侧，双侧发病极为罕见。抽搐程度轻重不一，可为快速、短暂的抽动，也可呈持续性痉挛状态，严重影响患者的面部外观和日常生活。

面肌痉挛在人群中的发病率约为10-15/10万，女性略多于男性，且随年龄增长发病率有上升趋势。虽然该病一般不会危及生命，但由于面部的异常表现，会给患者带来较大的心理压力，影响社交和生活质量。

二、病因与发病机制

（一）病因

1.血管压迫：目前认为，血管压迫面神经是面肌痉挛的主要病因。正常情况下，面神经与周围血管之间有一定的间隙，但随着年龄增长、血管硬化等因素，血管可能移位并压迫面神经，导致面神经局部脱髓鞘改变，神经纤维之间出现异常冲动传导，从而引起面部肌肉抽搐。常见的压迫血管有小脑前下动脉、小脑后下动脉、椎动脉等。

2.非血管因素：颅内肿瘤、囊肿、肉芽肿等占位性病变，以及面神经损伤、炎症等也可能导致面肌痉挛。此外，一些先天性疾病如面神经发育异常等也可能与该病的发生有关。

3.其他因素：少数患者可能与遗传因素有关，但具体的遗传方式和相关基因尚未明确。此外，精神紧张、疲劳、面部着凉等因素可能诱发或加重面肌痉挛的症状。

（二）发病机制

血管压迫导致面神经局部脱髓鞘后，神经纤维的绝缘性被破坏，相邻的神经纤维之间发生“短路”现象。当神经冲动传导时，原本应该传导到特定肌肉的信号，通过“短路”扩散到其他神经纤维，引起面部肌肉的异常同步收缩，从而出现抽搐症状。随着病情进展，神经的兴奋性逐渐升高，抽搐的频率和程度也会逐渐加重。

三、临床表现

（一）症状特点

1.起病隐匿：面肌痉挛通常起病缓慢，初期症状较轻，多表现为眼轮匝肌间歇性轻微抽搐，逐渐扩展至同侧其他面部表情肌，尤以口角肌肉抽搐最为明显。

2.阵发性发作：抽搐发作具有阵发性，不自主出现，每次发作持续时间不等，短则数秒，长则数分钟。发作频率也因人而异，初期可能数天发作一次，随着病情发展，发作逐渐频繁，甚至可呈持续性发作。

3.情绪影响：患者在情绪激动、紧张、疲劳、面部运动等情况下，抽搐症状往往会加重；而在睡眠时，抽搐通常会停止。

（二）体征

1.面部肌肉运动异常：发作时可见患侧面部肌肉不自主收缩，表现为眼睑紧闭、口角歪斜、面部扭曲等。严重时，患者可出现睁眼困难、口角流涎等症状。

2.神经系统检查：一般情况下，患者的神经系统检查无明显阳性体征。少数患者在病程较长时，可能出现轻度的面瘫表现，如患侧额纹变浅、闭目无力等，但程度较轻。

四、诊断

（一）诊断标准

1.典型临床表现：根据患者一侧面部肌肉不自主、阵发性抽搐的症状，尤其是从眼轮匝肌开始逐渐向下发展的特点，结合情绪等因素对症状的影响，可初步诊断为面肌痉挛。

2.排除其他疾病：需要排除其他可能导致面部肌肉抽搐的疾病，如癫痫局灶性发作、Meige综合征、面瘫后遗症等。

（二）辅助检查

1.影像学检查

-头颅磁共振成像（MRI）：是诊断面肌痉挛的重要检查方法。通过MRI可以清晰显示面神经与周围血管的关系，判断是否存在血管压迫，同时还能排除颅内肿瘤、囊肿等占位性病变。常用的MRI序列包括T2WI、T1WI、FLAIR及磁共振血管造影（MRA）等。MRA可以显示血管的形态和走行，有助于明确压迫面神经的责任血管。

-CT扫描：对于一些不适合进行MRI检查的患者，如体内有金属植入物等，可考虑进行CT扫描。CT扫描可以发现颅内的钙化灶、骨质病变等，但对于软组织的分辨能力不如MRI。

2.肌电图（EMG）检查：肌电图可以记录面部肌肉的电活动情况，有助于判断面神经的功能状态。面肌痉挛患者的肌电图表现为自发电活动，如肌纤维震颤电位和运动单位电位发放增多，严重时可出现高频的节律性放电。在多块面部肌肉同时记录时，可发现不同肌肉之间的异常同步放电，这是面肌痉挛的特征性表现之一。

五、鉴别诊断

（一）癫痫局灶性发作

癫痫局灶性发作也可表现为面部肌肉的抽搐，但癫痫发作通常具有突然性、短暂性、重复性和刻板性的特点，可伴有意识障碍、肢体抽搐等其他症状。脑电图检查可发现癫痫样放电，有助于与面肌痉挛相鉴别。

（二）Meige综合征

Meige综合征主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍，双侧发病较为常见，可伴有颈部、上肢等部位的肌肉痉挛。与面肌痉挛不同，Meige综合征的症状通常较为对称，且常伴有其他部位的异常运动。

（三）面瘫后遗症

面瘫患者在恢复过程中可能出现面部肌肉的联动和抽搐，称为面瘫后遗症。面瘫后遗症有明确的面瘫病史，抽搐多在面瘫恢复过程中逐渐出现，且抽搐的