脊髓亚急性联合变性讲课课件.pptVIP

脊髓亚急性联合变性讲课课件第1页，共30页，星期日，2025年，2月5日第2页，共30页，星期日，2025年，2月5日第3页，共30页，星期日，2025年，2月5日第4页，共30页，星期日，2025年，2月5日第5页，共30页，星期日，2025年，2月5日C2-5节段颈髓后面带状长T1长T2信号，断层可见类圆形长T2信号病变主要位于后索，其范围较长，超过4个椎体，临床上有贫血第6页，共30页，星期日，2025年，2月5日应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓度恢复正常,电生理及ＭＲＩ检查均有明显改善。VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及康复等综合治疗4周后,临床症状基本消失。激素实验性治疗无效。第7页，共30页，星期日，2025年，2月5日脊髓亚急性联合变性病因及发病机制MRI表现小结第8页，共30页，星期日，2025年，2月5日脊髓内部结构灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束楔束第9页，共30页，星期日，2025年，2月5日概念由于维生素Ｂ12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象第10页，共30页，星期日，2025年，2月5日病因及发病机制病因：维生素Ｂ12缺乏发病机制：维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性第11页，共30页，星期日，2025年，2月5日病因发病机制维生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障碍脊髓后索\侧索病变精神症状参与血红蛋白合成恶性贫血日需求量仅1~2μg与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏第12页，共30页，星期日，2025年，2月5日病理病变主要在脊髓的后索和锥体束严重时大脑白质、视神经和周围神经受累脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性第13页，共30页，星期日，2025年，2月5日临床特点中年以后起病，男女无明显差别早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史血清维生素Ｂ12减低，常在神经症状前出现典型表现：双下肢深感觉缺失感觉性共济失调痉挛性截瘫周围神经病变第14页，共30页，星期日，2025年，2月5日MRI表现病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓病变主要在脊髓的后索和锥体束病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号横切位T2表现为对称性斑点状高信号第15页，共30页，星期日，2025年，2月5日亚急性脊髓联合变性的典型MRI表现：“倒V字征”或“反兔耳征”第16页，共30页，星期日，2025年，2月5日第17页，共30页，星期日，2025年，2月5日第18页，共30页，星期日，2025年，2月5日第19页，共30页，星期日，2025年，2月5日第20页，共30页，星期日，2025年，2月5日小结第21页，共30页，星期日，2025年，2月5日早期发现、及时治疗,加强饮食指导可以明显改善本病的预后。但若不及时治疗，病变两三年后会逐渐加重并死亡。第22页，共30页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断(1)脊髓多发性硬化(MS)：女性多见，自身免疫性疾病，为脱髓鞘病变，MR示髓内多发长条状T2WI高信号，3个椎体，分布无对称趋势，脊髓无明显增粗，而活动期Gd-DTPA增强扫描可见强化，应用激素治疗有效，临床病史反复。第23页，共30页，星期日，2025年，2月5日能看见后索的V字征，及反兔儿征。T1WI矢状位示上段颈髓轻度膨大，T2WI示C1-5节段脊髓后方可见连续性的条形高信号