支气管扩张症专家共识.pptVIP

物理治疗第30页，共47页，星期日，2025年，2月5日出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。60-80%支气管扩张病人存在潜在致病菌定植，估计急性加重一般是由定植菌群引起的。最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。支气管扩张患者易造成细菌对抗菌药物耐药：1.频繁更换抗生素，气道细菌定植部位易形成生物被膜，阻止药物渗透。故推荐大多数患者进行痰培养。抗菌药物治疗第31页，共47页，星期日，2025年，2月5日铜绿假单胞菌感染的危险因素铜绿假单胞菌感染的危险因素近期住院频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素重度气流阻塞(FEV130%)口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松2周）至少符合4条中的2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物。抗菌药物治疗第32页，共47页，星期日，2025年，2月5日无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。还应根据当地药敏试验的监测结果调整。抗菌药物治疗第33页，共47页，星期日，2025年，2月5日第1页，共47页，星期日，2025年，2月5日支气管扩张症是由于各种原因引起支气管树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍及慢性肺原性心脏病。2012年由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》。支气管扩张症定义第2页，共47页，星期日，2025年，2月5日内容1.病因，发病机制2.临床评估及检查3.诊断及鉴别诊断4.治疗5.预防第3页，共47页，星期日，2025年，2月5日病因继发支气管及周围肺组织的慢性炎症导致支气管壁的损坏扩张和变形病因及发病机制原发支气管先天发育不全1.支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）2.先天性巨大气管-支气管症3.马方综合征（Marfan’ssyndrome）第4页，共47页，星期日，2025年，2月5日支气管扩张的发生部位：支气管扩张可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶，其发生部位与病因相关。病理与病理生理感染引起的支扩以双肺下叶后基底段多见左肺多于右肺左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生与重力因素相关左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅左下支气管较细长、受心脏和大血管的压迫第5页，共47页，星期日，2025年，2月5日形态学改变：根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：(1)柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺周边；(2)囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则，类似于曲张的静脉；(3)囊型支气管扩张：扩张呈气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成簇囊样病变，可含液气面。.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤病理与病理生理第6页，共47页，星期日，2025年，2月5日必须存在最初的（通常是感染），损伤破坏气道，结构异常导致分泌物滞留和继发感染，导致进行性炎症和进一步气道损伤，病变累及大气道和细支气管，出现粘膜水肿、炎症和溃疡。终末细支气管由于分泌物而阻塞，并导致容积减少，接踵而来的慢性炎症反应。支气管动脉（体循环压力）肥厚、扭曲以及支气管新生血管的形成，可能导致间断咯血。第7页，共47页，星期日，2025年，2月5日支气管管壁破坏：柱状扩张、囊状扩张、囊柱型扩张病理与病理生理第8页，共47页，星期日，2025年，2月5日柱状支气管扩张第9页，共47页，星期日，2025年，2月5日囊柱型支气管扩张第10页，共47页，星期日，2025年，2月5日囊状支气管扩张第11页，共47页，星期日，2025年，2月5日双轨征第12页，共47页，星期日，2025年，2月5日印戒征第13页，共47页，星期日，2025年，2月5日黏液阻塞第14页，共47页，星期日，2025年，2月5日临床评估和检查症状体征实验室检查影像学检查咳嗽咳痰咯血呼吸困难非胸膜性胸痛焦虑发热乏力食欲减退、消瘦湿性罗音哮鸣音发绀杵状指右心衰炎性指标免疫检测肺功能血气分析微生物检查高分辨率CT支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62±0.13临床评估及检查第1