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动脉导管未闭

（PatentDuctusArteriosus，PDA）是一种常见的先天性心脏病，它在小儿先天性心血管畸形中占据一定比例，对患儿的健康有着重要影响。以下将从动脉导管的胚胎发育、动脉导管未闭的病理生理、临床表现、诊断、治疗以及预后等多个方面进行详细阐述。

动脉导管的胚胎发育

在胚胎发育过程中，动脉导管是胎儿血液循环的重要通道。大约在妊娠第6周时，动脉导管开始形成。它连接着肺动脉和降主动脉，在胎儿期起着至关重要的作用。

胎儿时期，肺尚未发挥气体交换功能，右心室排出的血液大部分经动脉导管流入降主动脉，绕过未膨胀的肺。动脉导管的开放是由多种因素维持的，其中前列腺素E起着关键作用。胎儿体内较高水平的前列腺素E能使动脉导管保持开放状态。同时，低氧分压也是维持动脉导管开放的重要因素之一，胎儿处于相对低氧的环境中，这种低氧刺激使得动脉导管平滑肌松弛，保持开放。

随着胎儿的成熟，动脉导管的结构和功能也逐渐发生变化。在妊娠晚期，动脉导管的中层平滑肌逐渐增厚，为出生后的关闭做准备。当胎儿出生后，随着第一声啼哭，肺开始膨胀并进行气体交换，肺血管阻力迅速下降，肺动脉压力也随之降低。同时，血氧分压升高，这会抑制前列腺素的合成和释放，使得动脉导管平滑肌收缩。一般在出生后1015小时内，动脉导管功能性关闭。多数婴儿在出生后2个月左右，动脉导管会发生解剖学上的关闭，形成动脉韧带。如果在出生后1年动脉导管仍未关闭，则可诊断为动脉导管未闭。

动脉导管未闭的病理生理

动脉导管未闭时，由于主动脉压力在整个心动周期中都高于肺动脉压力，所以会出现连续性的左向右分流。分流量的大小取决于导管的粗细、主肺动脉之间的压力差以及肺血管阻力。

在疾病早期，肺血管阻力较低，主动脉与肺动脉之间的压力差较大，大量的血液从主动脉经动脉导管分流至肺动脉，导致肺循环血量明显增加。肺循环血量的增加使得回流至左心房和左心室的血量也相应增多，左心室需要额外做功来泵出更多的血液，从而导致左心室容量负荷过重。长期的左心室容量负荷过重可引起左心室肥厚、扩大，严重时可导致左心衰竭。

随着病情的进展，肺循环血量持续增加，肺小动脉会发生代偿性痉挛，管壁增厚，肺血管阻力逐渐升高。当肺血管阻力升高到一定程度，接近或超过体循环阻力时，主肺动脉之间的压力差减小，左向右分流量减少，甚至出现双向分流或右向左分流。此时，肺动脉内的静脉血会通过动脉导管逆向流入降主动脉，使下肢及躯体下半部出现发绀，称为差异性发绀。

临床表现

症状

动脉导管未闭的临床表现与导管的大小、分流量的多少密切相关。小型动脉导管未闭，分流量较少，患儿可无明显症状，多在体检时偶然发现心脏杂音。中型至大型动脉导管未闭，分流量较大，患儿在婴幼儿期即可出现症状。

婴幼儿期常表现为喂养困难，吃奶时容易疲倦、气促，吸几口奶就需要停下来喘气，导致喂养时间延长。由于能量摄入不足，患儿生长发育迟缓，体重不增或增长缓慢，身高也可能低于同龄人。同时，患儿容易反复发生呼吸道感染，如肺炎等，这是因为肺循环血量增加，肺部淤血，为病原体的滋生提供了有利条件。

随着年龄的增长，患儿活动耐力下降，稍一活动就会出现气促、乏力等症状。严重的动脉导管未闭，在疾病晚期可出现心力衰竭的表现，如呼吸困难、端坐呼吸、水肿等。当出现差异性发绀时，患儿会表现为下半身青紫，而上半身青紫不明显。

体征

典型的动脉导管未闭患儿在胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，这是动脉导管未闭的特征性体征。该杂音粗糙、响亮，占据整个收缩期和舒张期，在收缩期更为明显，可向左上方传导，常伴有震颤。这是由于主动脉内的血液持续通过动脉导管分流至肺动脉，形成连续性的血流所致。

此外，由于脉压差增大（收缩压正常或稍高，舒张压降低），患儿可出现周围血管征，如水冲脉、枪击音、毛细血管搏动征等。水冲脉表现为脉搏骤起骤落，犹如潮水涨落；枪击音是指在股动脉或肱动脉处可听到一种短促的如同射枪的声音；毛细血管搏动征是指用手指轻压患儿指甲床末端，或用玻片轻压口唇黏膜，可看到红白交替的节律性微血管搏动。

诊断

病史和体格检查

详细询问患儿的病史，了解是否有喂养困难、生长发育迟缓、反复呼吸道感染等症状。进行全面的体格检查，重点检查心脏杂音的部位、性质、传导方向等，以及是否有周围血管征。典型的连续性机器样杂音和周围血管征对于动脉导管未闭的诊断具有重要提示意义。

实验室检查

心电图：小型动脉导管未闭心电图可正常。分流量较大时，可表现为左心室高电压、左心室肥厚。当出现肺动脉高压时，可出现右心室肥厚或双心室肥厚的心电图表现。

胸部X线检查：小型动脉导管未闭，胸部X线可无明显异常。分流量较大时，可见肺野充血，肺纹理增粗，肺动脉段突出，主动脉结增宽。左心房和左心室增大，透视下可见“肺门舞蹈”征，即肺动脉