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房间隔缺损定义房间隔缺损简称房缺，是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，是胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右，男女之比为1.7:1。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。第2页，共48页，星期日，2025年，2月5日

疾病简介先天性心脏病或称先天性心血管畸形是儿童时期先天性畸形中最常见的疾病种类，系胎儿心脏在母体内发育不完善所致，从2005年以来一直高居各种出生缺陷的首位，先心病因复杂，目前认为是在遗传缺陷基础上受环境因素影响形成。第3页，共48页，星期日，2025年，2月5日

发病原因1和其他先天性心脏病一样，房缺的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其它作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的发生。（1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位与畸变（2）环境因素：宫内感染、放射线接触、代谢性疾病、缺氧、药物等。第4页，共48页，星期日，2025年，2月5日

病理解剖及分型根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型：1、原发孔型房间隔缺损（Ⅰ型）2、继发孔型房间隔缺损（中央型）3、静脉窦型房间隔缺损（上腔型和下腔型）4、冠状静脉窦型房间隔缺损第5页，共48页，星期日，2025年，2月5日

病理解剖及分型房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型第6页，共48页，星期日，2025年，2月5日

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病理解剖及分型1、原发孔型房间隔缺损也可称为Ⅰ型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此时又称为部分型房间隔缺损。第8页，共48页，星期日，2025年，2月5日

病理解剖及分型2、继发孔型房间隔缺损最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称中央型。第9页，共48页，星期日，2025年，2月5日

病理解剖及分型3、静脉窦型房间隔缺损约点5%，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此处缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房，此种情况常见于弯刀综合征（scimitarsyndrome）。第10页，共48页，星期日，2025年，2月5日

病理解剖及分型4、冠状静脉窦型房间隔缺损约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状静脉窦隔缺损，可单发或多发。第11页，共48页，星期日，2025年，2月5日

ASD病理生理出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。2025/7/2212第12页，共48页，星期日，2025年，2月5日

临床表现婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂音而得以确诊;缺损大者由于分流量大，肺充血明显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。随着年龄的增大。房间隔缺损患者可表现出生长发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感第13页，共48页，星期日，2025年，2月5日

临床表现染、多汗等表现，并且出现心脏增大、肺循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。由于多数房缺症状轻微，很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以发现，部分患者在诊断时甚至已经丧失治疗机会或者虽然还有机会，但是心脏以及肺循环功能已经无法恢复到正常状态，严重影响了患者活动耐力、生活质量、预期寿命、第14页，共48页，星期日，2025年，2月5日

临床表现社会竞争力以及心理健康。疾病体征：缺损小者，患者发育可不受影响；缺损大者，可有发育迟缓、消瘦、乏力、多汗和活动后气促。心脏检查可见心